小儿海蓝组织细胞增生症是什么?

2013-04-03 15:36:29

陈朝 主治医师 扬州市中医院

海蓝组织细胞增生症(sea blue histiocyte syndrome)一词始于1970年,原发性患者系常染色体隐性遗传性疾病。由于神经鞘磷脂酶活性降低,受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚,经组织化学染色呈海蓝色颗粒故名。有人认为可能是NPD的一种变异型。