小儿黑酸尿综合征(别名:小儿Garrod综合征,小儿褐黄病综合征,小儿黑酸尿综合症,小儿加罗德氏综合征,小儿加罗德综合征,小儿内源性褐黄病,小儿尿黑酸尿)

小儿黑酸尿综合征治疗

  (一)治疗

  目前尚无特效治疗,维生素C虽使尿黑酸排出减少,尿色变淡,但不能根治。

  一旦成为褐黄症,则无有效疗法,因而应及早治疗。用饮食疗法,减少蛋白质入量,或只减少苯丙氨酸和酪蛋白的摄入,可能使尿中尿黑酸排出减少。但一定要保证儿童营养需要。鉴于对苯丙酮尿症或酪氨酸血症病儿,如每天摄取苯丙氨酸200~500mg,可能获得正常发育。因此认为上述的饮食限制对本症的治疗亦有效。另有报告,大剂量维生素C也可奏效。

  (二)预后

  本病征并不引起直接死亡,死亡者的死因多为心血管病或尿毒症。由于黑色素可沉着在心瓣膜和软骨组织而引起急进型动脉硬化,关节进行性改变,然而这些并发症均在成人期出现。文献报告本病征患者最高年龄可活到99岁。

小儿黑酸尿综合征专家答疑

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