小儿肌营养不良是怎么回事

2022-07-04 10:52:29

王辉 主任医师 锦州市中心医院

小儿肌营养不良是常见的一种先天的遗传性神经肌肉病,在患者婴幼儿期不会明显的症状,但三至五岁时症状会明显出现。患者的骨骼会有明显发育不良的问题,以及有可能出现肌肉和关节的痉挛。但是目前对于小儿肌营养不良症状没有详细的治疗方案,只能选择在静脉处注射维生素来提供一定的体能或口服药物来缓解症状。由于很少有人知道此病的具体信息,下面就来为大家讲述一下。

患者在发病初期会出现上楼困难、站立困难以及走路似鸭子的现象,后期病情加重,患者行走无法独立进行,难以下床以及肌肉和关节经常痉挛。小儿肌营养不良包含进行性肌营养不良和强直性肌营养不良症等病症。根据遗传形式和临床表现可以把小儿肌营养不良具体地分为以下种类:

1.假肥大型,这是最常见的类型,根据临床表现又可分为严重性假肥大型营养不良症和良性假肥大型肌营养不良症。其中严重性假肥大型营养不良症十分罕见,患者行走时步伐缓慢,姿态像鸭子,不可奔跑以及站立和上楼时脊髓向前凸出,腹部挺出,两足分开站立。良性假肥大型肌营养不良的症状为患者的骨盆带和臀部肌肉力量薄弱,发力难,病发过程长。

2.面肩臂型,这是显性遗传导致的。轻度患者没有明显症状,主要通过谱系分析发现。发病后期较为严重时,患者的面部肌肉会受到一定影响,睡觉时眼睛难以完全闭合、吐气无力和经常苦笑,而后患者的颈肌、肩胛肌和肱肌日益萎缩,两边肩峰有明显隆起。前段臂膀肌肉正常。后段臂膀肌肉基本不萎缩。病情发展缓慢,大部分情况下不会减少患者寿命。

3.肢体带型,这一般是由多种疾病导致。患者的骨盆带肌肉难以发力并且会出现萎缩,双臂抬起困难和出现翼状肩脊。晚期患者可能出现肌肉挛缩现象,活动困难,但是不会影响智力发展。病情发展和程度因人而异,但一般不会影响寿命。

4.眼肌型,这是一种十分罕见的类型,发病年龄不固定。患者的上睑呈现下垂现象,进行性眼外肌经常会麻痹。头部、面部、喉咙、颈部以及四肢的肌肉可能会难以发力以及出现萎缩现象。少数患者的脊髓、小脑和视网膜可能会出现损伤,智力发育不良以及脑脊液蛋白的增长异常。

总之,预防为主,优生优学,患者家属及时进行系谱分析、血清测定和基因分析,尽早发现携带者。对妊娠晚期疑似携带者应进行羊水检查胎儿状况,实现宫内诊断和预防疾病发生。初生儿也要即时到医院进行全面检查,若确诊为小儿肌营养不良症,则需根据医嘱选择药物或物理方法矫正。最后希望每一位患者都能够早日康复。

小儿肌营养不良健康指南
假肥大肌营养不良的儿童吃什么好
  通常假肥大型肌营养不良的儿童可以吃碳水化合物、蛋白质、脂肪,以及相关药物,比如葡萄糖酸锌口服溶液、维生素D滴剂等。建议及时去医院查明原因,并进行针对性治疗。   1、碳水化合物:碳水化合物有利于维持日常活动与肌肉健康。可以从蔬菜、全谷类以及水果等食物中摄入。   2、蛋白质:身体成长以及维持肌肉健康,需要摄入足够的蛋白质,比如肉、鱼、奶制品以及蛋等食物。   3、脂肪:适量的脂肪摄入,有利于维持身体机能以及肌肉健康,建议从健康脂肪摄入,比如鱼油、橄榄油以及坚果等食物。   4、葡萄糖酸锌口服溶液:葡萄糖酸锌为主要成分,属于一种矿物质补充剂,要在医生指导下使用,补充体内所需要的锌元素,促进新陈代谢,增强免疫力。   5、维生素D滴剂:含有丰富的维生素D,可以帮助促进骨骼生长发育,有效预防骨质疏松。   儿童假肥大型肌营养不良一定要及时就医,遵医嘱服用药物进行治疗,同时要合理饮食,避免辛辣刺激性食物。...
先天性杜氏肌营养不良怎么治
  先天性杜氏肌营养不良的治疗方法主要包括康复治疗、药物治疗、基因治疗、干细胞治疗和手术治疗等综合手段,旨在缓解症状、减轻残疾程度和提高生活质量。患者应在医生指导下进行规范治疗。   1、康复治疗:康复治疗包括物理疗法、职业疗法和运动疗法等,主要是帮助患者保持肌肉功能,减轻残疾程度。   2、药物治疗:主要是针对患者的症状进行缓解和治疗。例如,可以使用地塞米松片、醋酸泼尼松片等糖皮质激素类药物,可以减轻肌肉炎症,缓解疼痛和无力等症状。同时,也可以使用维生素E胶囊、辅酶Q10片等营养肌肉的药物,促进肌肉代谢和修复。   3、基因治疗:虽然目前还没有完全治愈先天性杜氏肌营养不良的方法,但基因治疗是一种具有前景的治疗方法。通过基因工程技术,将正常的基因导入到患者的肌肉细胞中,以替代缺陷的基因,从而达到治疗的目的。   4、干细胞治疗:干细胞治疗是一种新兴的治疗方法,通过将健康的干细胞移植到患者的肌肉中,促进肌肉细胞的再生和修复,从而达到治疗的目的。   5、手术治疗:对于严重的先天性杜氏肌营养不良患者,可以考虑进行手术治疗,如肌腱转移术、关节融合术等,以改善患者的生活质量。   先天性杜氏肌营养不良是一种严重的肌肉疾病,目前还没有完全治愈的方法。治疗的主要目的是缓解症状,减轻残疾程度,提高生活质量。患者应在医生的指导下进行治疗,如果症状持续加重或出现其他不适,应及时就医。...
儿童肌营养不良的危害有哪些
  儿童肌营养不良是一种肌肉疾病,其危害有影响生长发育、肌肉疼痛和疲劳、心肺功能受损、骨骼和关节问题、日常生活受限等。   1、影响生长发育:影响孩子的生长发育,严重的可能导致身材矮小、体型异常。   2、肌肉疼痛和疲劳:容易感到肌肉疼痛和疲劳,影响生活质量。   3、心肺功能受损:可能导致心肌和肺部肌肉受损,从而引发心肺功能不全,严重时可导致心力衰竭。   4、骨骼和关节问题:容易导致骨骼和关节损伤,长期下来可能引发关节炎、骨折等疾病。   5、日常生活受限:出现行动不便,如行走困难、上下楼梯困难等,严重影响正常生活。   儿童肌营养不良的危害较多,患儿需及时治疗。同时,家长需监督患儿进行适当的肌肉锻炼,饮食均衡,保证营养摄入。...
如何确诊孩子是不是肌营养不良
  确诊孩子是不是肌营养不良一般可以通过病史、临床症状、血清酶学测定、肌电图、肌肉病理活检等方式,建议选择正规医院检查。   1、病史:肌营养不良是罕见的基因缺陷性疾病,如果存在家族史,则孩子患病的几率会增加。   2、临床症状:如果孩子存在肌营养不良,可能会肌肉无力、肌肉萎缩、容易摔倒等。   3、血清酶学测定:患有肌营养不良,在做血清酶学检查时会发现肌酸激酶、乳酸脱氢酶、肌酸激酶同工酶等出现升高的情况。   4、肌电图:通过肌电图检查,会发现肌源性受损。   5、肌肉病理活检:进行肌肉病理活检,能够发现肌肉坏死、再生以及脂肪和纤维结缔组织代偿性增生。   如果发现孩子出现肌肉无力或者容易摔倒等情况,建议到医院通过相关检查明确诊断,然后在医生的指导下采取合适的治疗措施。在治疗期间要注意加强营养。...
肌营养不良的孩子中药能治愈吗
  肌营养不良的孩子中药一般不能治愈,但是中药可以缓解症状。   肌营养不良通常是制备运动的,肌肉变性也有可能会发生肌无力的状况,如果是气血不足的患者可以选择使用党参、当归进行调理,也可以选择使用白术等药物治疗。湿热侵袭的患者可以选择使用黄柏、牛膝、苍术等药物治疗。但是中药起效慢,只能够起到缓解的目的,并不能够达到治疗的效果。   肌营养不良的患者可以在医生指导下使用维生素e软胶囊、三磷酸腺苷二钠片等药物治疗,通常能够减轻小孩肌无力及萎缩不适的症状,而且这种药物安全性比较高,可以长时间服用。   在治疗期间需要注意观察孩子的状况,如果身体有异常情况,建议遵医嘱调整用药,必要时可以到正规医院接受治疗,避免导致病情加重,影响到恢复。...
孩子肌营养不良早期症状有哪些
  孩子肌营养不良早期症状包括独立行走时间晚、运动能力差、步态异常等。   1、独立行走时间晚:肌营养不良的孩子行走时间会比较晚,或有行走不稳的表现。   2、运动能力差:肌营养不良的孩子的运动能力会比同龄孩子差。   3、步态异常:可出现走路摇摆症状,并有上楼困难,蹲下起来困难的表现。   孩子肌营养不良还可有肌肉假性肥大、精神萎靡、食欲低下、体重下降等症状,应及时诊断干涉,以减少危害。...