小儿慢性良性中性粒细胞减少症概述

小儿慢性良性中性粒细胞减少症并不常见，平均发病几率为十万人中有四人患有此病。虽然概率较小，但是此病的病因和形成机制等尚不清楚，因此此病在医学上的研究还有待深入。接下来，将为您就小儿慢性良性中性粒细胞减少症做一个简单的概述。

慢性良性中性粒细胞减少症(chronicbenignneutropenia，CBN)为一组病因不明的异原性疾病，又称为原发性中性粒细胞减少症、家族性中性粒细胞减少症、先天性中性粒细胞减少症和慢性再生低下性中性粒细胞减少症。可为先天性,也可为获得性,表现为持续数月至数年中性粒细胞减少而无其他原发疾病。此病发病率大约为3.9/10万，无性别差异。多数无家族史但有报道呈常染色体显性遗传者。以后有上百例报道。

一 病因

病因尚不清楚，抗中性粒细胞抗体阳性和阴性病儿均可发病，抗中性粒细胞抗体主要由IgG组成(80%～100%)，其临床意义还不明了。其发病机制多数为骨髓粒细胞克隆形成细胞数量和克隆刺激因子水平正常或增高，形成机制尚不清楚，可能为不同的原因所致，抗中性粒细胞抗体在发病中具有重要作用。但是抗中性粒细胞抗体阳性和阴性病儿的临床表现并无区别，该抗体测定方法尚未标准化，其特异性和敏感性很难估计。1975年发现首例抗中性粒细胞阳性病儿，随病情自然缓解，抗体也阴转。这些病儿并无发生恶性肿瘤和其他自身免疫性疾病的危险抗中性粒细胞抗体主要由IgG组成(80%～100%)，其临床意义还不明了。一些认为与临床过程无关，而另一些认为抗体直接作用于早期前体粒细胞和外周血成熟粒细胞，影响临床过程和粒细胞数量。抗体也可干扰吞噬细胞的杀菌、黏附、调理和自由基产生功能。

二 实验室检查

外周血白细胞总数正常或轻度增高粒细胞绝对计数<0 5= 109= l= kostmann= b= ct=>分叶核中性粒细胞 >单核细胞 >杆状核中性粒细胞 >白细胞分类计数 >血小板

三 临床表现

CBN健康搜索是4岁内婴幼儿最常见的中性粒细胞减少类型，90%发生于14个月内。临床表现可为婴儿严重的感染健康搜索，也可无任何症状。感染如蜂窝组织炎，乳突炎，中耳炎，咽炎和肺炎，偶尔可发生脑膜炎和败血症。病原菌主要为革兰阳性菌。中性粒细胞计数 >400/mm3时，其感染发生率并不高于正常同龄儿;随年龄增长感染发生率也会逐渐下降。

四 并发症

少数可发生脑膜炎和败血症，其他如蜂窝组织炎，乳突炎鶒，中耳炎，咽炎和肺炎等。

以上为您简要的介绍了小儿慢性良性中性粒细胞减少症的基本情况，包括其发病机制是什么，实验室检查方法有哪些，临床表现如何和并发症有哪几种，希望能为您或者孩子的健康提供自我判断检查的方法，为您的健康保驾护航。