小儿肾静脉血栓形成病因

（一）发病原因

　　1.原发性 新生儿多数由于感染或胃肠道紊乱引起脱水，其他如低容量，败血症休克，窒息及镰状细胞贫血等，也常见于患先天性肾或心异常的患儿进行血管造影术后，可能与高渗状态有关，较易发生于患妊娠中毒症，难产，产前缺氧及糖尿病母亲的小儿，也可见于小年龄组无明显诱因者。

　　2.继发性

　　（1）继发于肾病：小儿多见于单纯性肾病复发后转为难治性者。

　　（2）继发于下腔静脉血栓：继发于下腔静脉血栓或肾静脉，下腔静脉因外部肿瘤压迫所致者，如腹主动脉瘤，肾细胞癌及淋巴网状肿瘤等。

　　（二）发病机制

　　新生儿及婴儿细胞外液相对较多，而肾浓缩功能差，肾又有双重毛细血管循环，血运较慢，故在血液浓缩，脱水，高凝及高渗状态下，易形成静脉血栓，特别是在围产期，在较大儿童及成人合并于肾病综合征者，常与高凝状态有关，肾病时由于血浆中一些分子量较小（与白蛋白分子量近似）的抗凝血因子，如抗凝血酶Ⅲ（6.8万），α1-抗胰蛋白酶（5.4万）及促纤维蛋白溶解的纤溶酶原（8.1万）从尿中丢失，而一些促凝血的凝血因子如Ⅴ，Ⅶ，Ⅷ，纤维蛋白原（分子量均>20万）及抗纤溶的α2-巨球蛋白（84万）分子量均较大，不易从尿中丢失，且可随肝脏代偿性合成蛋白质而增加，因而处于高凝状态。

　　另一方面，血小板数大多呈中等度增高，聚集性及黏附性增强，又释放出β-血栓球蛋白，血小板因子4及因子3，前二者可使Ⅹ因子活化，使凝血酶活力增加，后者参与凝血活酶的形成，还有血小板活化因子（platlet activating factor，PAF）增加，也可促进血小板凝聚，此外，由于肾病低蛋白血症时血浆容量降低，加上用呋塞米及伴随的高脂血症均使血液黏稠度增加；激素的应用刺激血小板生成及Ⅷ↑更加重了高凝，肾静脉血栓常见开始于较小肾静脉如小叶间静脉，上行直血管及弓静脉，甚至下腔静脉及肾上腺静脉，可单侧或双侧受累，由主肾静脉向其分支扩延者罕见，肾脏可见出血性梗死，坏死，晚期可见瘢痕，分叶及挛缩，有时可误为肾发育不全及慢性肾盂肾炎，有的可见弥漫性肾小球硬化，肾小管萎缩及广泛性髓质破坏伴有含铁血黄素沉积，产前发病者常伴有肾钙化或坏死，新生儿可有局灶性机化的血栓。