2024-07-01 12:37:43
‘可分原发性与继发性二类。原发者发病较急，继发者继发于其他疾病之后。症状颇似弥漫性肺纤维化，发病多隐袭，但也可突然起病。主要表现为呼吸加快、进行性呼吸困难、心率增速、发绀、干咳、体重减轻、无力和食欲减退。发热多不超过38℃。严重者发生呼吸衰竭和心力衰竭，可于吃奶后突然死亡。查体有时可见杵状指、趾，肺部体征不明显，有时两下肺可听到细湿?音。X线显示两下肺毛玻璃样或网状、片状阴影，可有边缘不清之模糊三角形阴影，从肺门沿心缘向肺底及周缘放散。有时可见气肿大泡、气胸及胸腔积液等合并症。远期可并发肺心病。末梢血嗜酸细胞可见增高。经支气管镜或胸腔镜或开胸作肺活检，可以确定诊断。Ashen等(1984)所提出的病理诊断标准如下：
1.肺泡内可见含PAS染色阳性颗粒的巨噬细胞大量聚集。
2.肺泡内Ⅱ型上皮细胞肿胀及增生。3.间质内有淋巴细胞、浆细胞和嗜酸细胞浸润，并有轻度间质纤维化。