小儿系统性红斑狼疮有哪些表现及如何诊断?

2024-07-02 12:05:31

曾洁敏 主任医师 广州市妇女儿童医疗中心

1.一般症状 发热,热型不规则,伴全身不适、乏力、纳差、体重下降、脱发等。

2.皮疹 对称性颊部蝶形红斑(butterfly rash),跨过鼻梁,边缘清晰,略高出皮面,日晒加重;上胸及肘部等暴露部位可有红斑样斑丘疹;掌跖红斑、指(趾)端掌侧红斑、甲周红斑、指甲下远端红斑等均为血管炎所致。也可有皮肤出血和溃疡。特别要注意鼻腔和口腔黏膜有无溃疡。

3.关节症状 关节、肌肉疼痛,关节肿胀和畸形。

4.心脏 可累及心内膜、心肌和心包,可表现为心力衰竭。

5.肾脏 从局灶性肾小球肾炎到弥漫性增生性肾小球肾炎,重症可死于尿毒症。肾脏受累亦可为首发症状。

6.多发性浆膜炎 可累及胸膜、心包、腹膜,可单独或同时受累,一般不留后遗症。

7.神经系统 头痛、性格改变、癫痫、偏瘫及失语等。

8.其他 肝、脾、淋巴结肿大,可有咳嗽、胸痛、呼吸困难等症状。

9.狼疮危象 狼疮危象(lupus crisis)是由广泛急性血管炎所致急剧发生的全身性疾病,常常危及生命。儿童较成人尤易发生危象,表现为:

(1)持续高热,用抗生素无效。

(2)暴发或急性发作出现以下表现之一者:全身极度衰竭伴有剧烈头痛;剧烈腹痛,常类似急腹症;指尖的指甲下或指甲周围出现出血斑;严重口腔溃疡。

(3)肾功能进行性下降,伴高血压。

(4)出现狼疮肺炎或肺出血。

(5)严重神经精神狼疮的表现。

儿童SLE的诊断标准与成人相同,常选用美国风湿病学会1982年修订的SLE诊断标准,其11项诊断条件包括:

1.脸颊部蝶形红斑。

2.盘状红斑。

3.光敏感。

4.口腔或鼻黏膜溃疡。

5.非侵蚀性关节炎。

6.肾炎(血尿,蛋白尿>0.5g/d,细胞管型)。

7.脑病(癫痫发作或精神症状)。

8.胸膜炎或心包炎。

9.血细胞减少(贫血、白细胞减少、血小板减少)。

10.ANA阳性(抗dsDNA抗体,抗Sm抗体)或狼疮细胞阳性,或持续梅毒血清反应假阳性。

11.荧光抗核抗体阳性。

符合上述条件4项或4项以上者即可确诊SLE。

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