2024-07-01 12:37:08
1.起病常隐袭。
2.皮肤、黏膜开始皮肤病变见于双侧手指、面部，后向躯干蔓延。经历水肿期(皮肤变厚、紧张、苍白和皮温降低)、硬化期(皮肤增厚、变硬如皮革，呈蜡样光泽、面部呈假面具状、皱纹消失和张口困难)、最后萎缩期(皮肤光滑而细薄如羊皮纸紧贴于皮下骨面)。黏膜(如口腔、阴道黏膜)可硬化、萎缩。
3.雷诺现象约为70%患者的首发症状，有时为硬皮病早期惟一表现，是该病的典型症状之一。
4.关节和肌肉关节炎或关节痛，以手指关节常见，指端可因缺血而造成指垫丧失，指骨溶解、吸收而缩短。肌肉无力和萎缩。
5.消化系统食管受累而引起吞咽困难，反流性食道炎，吸收不良综合征等。
6.肺脏间质性肺炎、纤维化，通气、换气功能受损。
7.心脏心脏增大、心力衰竭、心包炎、心律失常和肺动脉高压等是死亡重要原因之一。
8.肾脏约17%受累，蛋白尿、血尿，有时出现硬皮病危象(急进性高血压、进行性肾功能衰竭)是重要死因之一。
9.其他发热，多发性神经炎等。
10.分型
(1)局限型：病变限于皮肤，预后较好。此型有一组特殊临床表现，称为CREST综合征(皮下钙化、雷诺征、食管运动功能障碍、硬指和毛细血管扩张)。
(2)弥漫型：皮损累及全身，进展快，内脏器官受累。
(3)重叠型：局限或弥漫型伴有另一种结缔组织病。
1980年美国风湿学会制订的SSc分类标准：
1.主要指标近端硬皮：对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚、紧硬，类似病变亦见于整个四肢、面颈、躯干(胸腹)。
2.次要指标
(1)硬指：上述皮肤改变仅限于手指。
(2)指端可凹性瘢痕形成或指垫变薄、丧失。
(3)肺底部纤维化：无原发性肺疾患者双肺底部出现网状条索、结节、密度增加，亦可呈弥漫斑点或蜂窝状。
具备上述主要指标或2项次要指标可诊断为SSc。