小儿周期性低血钾性麻痹有哪些表现及如何诊断?

2013-03-24 21:46:49

谢红霞 主任医师 国药同煤总医院

本病据报道88%病例首次发病在7~21岁,北京儿童医院曾见1例患儿发病是4岁,与国外报道相符。男孩多见。发作间歇期患儿多无任何症状,无肌萎缩。间歇期可自数天至数年不等。发生麻痹的时间不定,以睡醒及休息时多见。过食碳水化合物、受惊、精神紧张、外伤、感染及经期等均为诱发因素。有时可因肢体浸入冷水而诱发局部弛缓性麻痹。将该肢体继之浸入温水后可渐缓解。

发作前往往有前驱症状,如肌肉僵硬,疲乏,四肢知觉异常,困倦,头痛等,或于发作前一天有兴奋、神经过敏、忧虑、烦渴等症状。较大儿童对于发病及其严重程度多能预知。麻痹常自四肢近端肌肉开始,尤其常见的首发症状是双下肢无力,也可延及肢体远端。麻痹范围大小不一,从几组肌群乃至全身。轻者仅有全身乏力,尚可行走;重者除颜面肌、眼肌、与发音和言语有关的肌群、膈肌、括约肌外,全身的骨骼肌均可受累。麻痹程度可为完全性或不完全性。如麻痹范围广泛者,有时可致呼吸障碍,心界扩大或心力衰竭。发作期间腱反射减退或消失,感觉正常,知觉及意识亦无变化。每次发作持续时间短至1~3h,多则6~24h,个别病例可长达1周左右。

1891年Oppenheim首先报道周期性瘫痪患者可发生永久性肌病。可见于儿童,青少年及成年人。北京儿童医院曾确诊1例,其临床表现为慢性进行性近端肌无力和肌萎缩,尤以盆带肌,股四头肌无力为著,肩带肌和颈肌相对较轻。本病轻者多被忽视,重者可波及肢体远端肌群,甚至丧失肌肉功能,只能坐轮椅或卧床不起。据报道,永久性肌病与麻痹发作的频数及严重程度无关;但与年龄密切相关,年龄越大,该病发生率越高,症状更重,由此支持本病实质为肌肉组织进行受损的观点。

本病可反复发作,严重者常死于心力衰竭或呼吸障碍。一般说,中年后有发作减轻的倾向。

诊断依据:

1.病史提供发作性骨骼肌弛缓性麻痹而无感觉障碍。

2.实验室检查发作时血清钾低于3.5mmol/L。

3.治疗反应予钾盐治疗有效。

4.排除其他疾病排除其他疾病所致继发性低血钾麻痹。