血管炎综合征

血管炎综合征并发症

  1.过敏性紫癜

  免疫荧光发现系膜IgA、IgG和补体沉积。血清补体增高见于半数病例。

  2.川崎病

  细菌超抗原除具有抗原性外,尚在结构上类似MHC一Ⅱ分子,能与T细胞受体(TCR)Vβ2/8T区结合向直接活化T细胞,不需经抗原提呈细胞提呈抗原信息,从而选择性扩张Vβ2/8T细胞克隆。现有报告Vβ2/8T细胞多克隆并不引起疾病.但当这些活化的克隆被其他感染源再刺激后(双抗原学说)则进一步分化,产生炎症因子,尤其是IL一6,抑制p53表达,使淋巴细胞调亡减少,持续产生更多的炎症因子和黏附分子,造成血管炎症。

  3.结节性多动脉炎

  血管造影可发现受累的部位。

  4.韦格内恶性肉芽肿

  血清抗中性粒细胞细胞浆抗体(ANCA)常为阳性。本病预后不良,皮质激素、细胞毒性药物以及增效磺胺可有一定疗效

  5.大动脉炎(无脉症)

  血管造影可发现受累的部位。

  6 Goodpasure综合征

  肾脏病理早期为局灶性纤维素样坏死,继而新月体肾小球肾炎进行性发展,肾小球间质炎性细胞浸润,表皮下纤维素沉积,Igc、纤维蛋白原和C1沿基底膜(GBM)呈线样沉积。血清抗GBM抗体阳性,该抗体对抗54一和48 kDa一3,4,5Ⅳ型胶原。该型胶原为GBM的组成成分之一。

  7.白塞综合征

  常伴高IgG血症,抗黏膜抗体阳性,HLA—B5和HLA—1327为易发人群。

血管炎综合征专家答疑

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