血红蛋白E病

血红蛋白E病症状

          有轻度溶血性贫血的表现和肝脾轻度肿大,贫血在感染和接触氧化剂后加重。
          急性溶血性贫血短期内在血管内大量溶血。起病急骤,临床表现为严重的腰背及四肢酸痛,伴头痛、呕吐、寒战,随后高热、面色苍白和血红蛋白尿、黄疸。严重者出现周围循环衰竭和急性肾衰竭。
  慢性溶血性贫血临床表现有贫血、黄疸、脾大。长期高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害。慢性重度溶血性贫血时,长骨部分的黄髓可以变成红髓。儿童时期骨髓都是红髓,严重溶血时骨髓腔可以扩大,X摄片示骨皮质变薄,骨骼变形。髓外造血可致肝、脾大。

        在临床实践中,各种原因所致的肝脾肿大,其表现程度不尽一致,多表现为以肝或脾受累为主。有些疾病在临床上只出现单纯肝大或脾大,如肝糖原贮积病为肝大,脾静脉栓塞只出现脾大。

血红蛋白E病专家答疑

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