胸腺瘤与重症肌无力的关系

2019-07-24 09:28:00

薛磊 副主任医师 河北省儿童医院

胸腺是机体主要免疫器官,胸腺肿瘤有一定特有表现,经常合并其他综合征如重症肌无力,红细胞再生障碍性贫血,低球蛋白血症,红斑狼疮等免疫和造血系统疾病,其中重症肌无力是胸腺瘤最常见并发症,严重者甚至出现肌无力危象,呼吸麻痹,肺部无法自主呼吸,需要呼吸机辅助呼吸,两种疾病之间有一定相关性。

一旦胸腺瘤被诊断出来,就应该手术切除。良性或恶性胸腺瘤应尽快切除。恶性胸腺瘤的切除可以通过病理活检来指导术后治疗。部分切除术后放疗可以缓解症状,延长生存时间。隔离无粘性良性胸腺瘤,完全切除无困难,手术可顺利完成,但在一些复杂病例中要充分估计手术难度。

重症肌无力的病因分为两类,一类是先天性遗传性,罕见性,与自身免疫无关。第二类是自身免疫性疾病,最常见。该病的病因尚不清楚,通常被认为与感染,药物和环境因素有关。同时,65%至80%的重症肌无力患者伴随胸腺增生,10%至20%患有胸腺瘤。

胸腺瘤和重症肌无力有一定相关性,胸腺瘤合并重症肌无力占10%~50%,重症肌无力合并胸腺瘤患者占8%~15%。重症肌无力是一种自身免疫性疾病,主要是由胸腺突变引起胸腺突变可能是胸腺瘤引起,患者发病时,刺激肌肉收缩的神经递质被胸腺异常小号,无法和肌肉结合,导致发病。

总而言之,胸腺瘤和重症肌无力之间有一定关系,两种并发两种疾病的几率在10%左右,重症肌无力患者机体产生的刺激肌肉收缩的神经递质被胸腺组织产生的类箭毒物质所竞争性结合,过度消耗,无法用于刺激肌肉收缩,抑制胸腺竞争性物质的生成,对缓解重症肌无力症状有一定作用。

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