2024-03-25 15:21:51
随着社会的快速发展，人们的生活水平不断得到提升，但是身体的各个器官的疾病却也变着花样的层出不穷，特别是人体的重要器官们，例如心尖肥厚型心肌病。现在我们来学习一下这个病。
心尖肥厚型心肌病是由什么原因引起的?
(一)发病原因
迄今尚未阐明，Perloff认为，肥厚型心肌病是由于胎儿发育中的心肌对循环中儿茶酚胺反应异常，或胎儿期去甲肾上腺素与心肌受体相互作用的位置不当，造成心肌纤维排列紊乱和不对称性肥厚，也有人认为与儿茶酚胺分泌过多或心脏对儿茶酚胺过度敏感有关，业已证实，肥厚型心肌病有家族发病倾向，属常染色体显性遗传，可能与组织相容抗原(HLA-A，B)系统有关，而部分散发病例与HLA抗原无联系，心尖肥厚型心肌病大多数发生在男性，可能通过隐性遗传，Yamaguchi等认为，本病进展缓慢，且多在中年才出现典型表现，故可能系多种因素综合的结果，包括高血压，剧烈运动，慢性缺氧，酗酒，儿茶酚胺和遗传等因素长期刺激心肌，导致心肌肥厚，在同一家族中既可表现为心尖肥厚型，也可呈经典的非对称性室间隔肥厚型心肌病，据统计，本病有1/3～1/2病例无明确的家族史，属散发性。
(二)发病机制
心肌肥厚在心尖处尤为明显，可厚达15～35mm(平均25mm)，心室腔不扩大或有变形，缩小，心尖处可闭塞，晚期病例偶尔因反复心衰心腔也可扩大，二尖瓣位置前移，可伴乳头肌肥厚，部分病例可合并二尖瓣关闭不全，镜检可见心肌纤维肥厚，心肌细胞排列紊乱，心肌细胞和核异常肥大，变形，可伴有灶性纤维化和斑块样增生，心尖处内膜增厚等改变，本病的病理生理异常主要是左室舒张期顺应性降低，舒张功能不良和充盈受阻，部分病例随着病情进展可导致左室舒张末压(LVEDP)升高，继之可出现肺淤血和左右心功能不全的征象。
心尖肥厚型心肌病有哪些表现及如何诊断?
1.症状 本病虽有遗传倾向，但发病年龄以30～50岁居多，男性远比女性多见，约1/3～1/2病人有心肌病家族史，1/3～1/2病人可能有高血压，长期剧烈运动或酗酒史，由于本病无左室流出道梗阻和压力阶差存在，对心脏血流动力学的影响比经典的肥厚型心肌病为少，故多数病人无自觉症状，仅在体检或超声心动图检查时发现。
本病起病隐匿，发展缓慢，部分病例可有胸痛，胸闷，心悸等症状，胸痛可酷似冠心病心绞痛，但一般持续时间长，舌下含服硝酸甘油往往无效，此外，可有头晕，乏力等，晚期可出现心功能不全征象，偶尔可猝死。
2.体征
(1)心尖搏动向左下移位，并呈抬举性有滞留感的搏动，有时呈三重心尖搏动，在收缩期前抬举之后有两个收缩期膨胀，第2个出现在收缩晚期。
(2)第一心音(S1)正常，常可闻及第三，第四心音，心尖区可有收缩期1/6～2/6级杂音，个别为3/6级或3/6级以上，常提示合并二尖瓣关闭不全;
(3)多数病例心胸比例正常，心脏无明显增大，约1/3患者心胸比例>51%;
心尖肥厚型心肌病治疗前的注意事项?
(一)治疗
1.本病治疗原则和非梗阻性肥厚型心肌病相同。轻症无自觉症状，24h动态心电图监测未发现有心律失常，家族中也无猝死者，则可不必治疗，但应作定期随访。
2.有临床症状但无心律失常和心功能不全征象者，可首选β受体阻滞药治疗，一般口服普萘洛尔10～30mg，3次/d，视病情酌情增减剂量(国外一般剂量为200～300mg/d)。中国人对β受体阻滞药的耐受性较差，故剂量应相应减少。无效者可改用维拉帕米或硝苯地平。前者常规用量为 40～80mg，后者为5～20mg，均3次/d。
3.有临床症状，特别是同时伴有室性心律失常者，可联合应用胺碘酮和普萘洛尔。胺碘酮一般剂量为200mg，2～3次/d，待心律失常改善后以 100～200mg/d口服维持。对于极少数药物治疗无效，可施行部分肥厚心肌切除术。如合并二尖瓣关闭不全者，必要时可施行二尖瓣换瓣术。
(二)预后
本病预后较为良好，仅有少数可发生猝死或心功能不全。
(4)晚期病人可有心衰体征。
本病诊断不难，关键是要提高警惕，特别是有家族遗传倾向的，要今早干预。临床上凡疑及本病者均应作超声心动图(最好做二维超声心动图)和心电图检查，凡有上述典型改变者均能由此确诊，仅极少数患者需进一步作左室造影。
经过学习，我们对于心尖肥厚型心肌病也有了一定的了解，相信大家会在以后的生活中对它多加留意，杀死它于萌芽之中，使我们的生活质量更上一层楼，更加的健康。