本病的治疗主要是手术，如只有肛膜遮盖者，可行前后纵切口或十字切开，将薄膜剪去，再用食指伸入扩张;如有纤维带者，可将其纤维带切除;如肛膜较厚者，可切开皮肤和直肠，将直肠粘膜下牵，与皮肤缝合。术后扩肛，每周2～3次，直至肛门无狭窄为止。
由于肛门闭锁是先天直肠肛门发育不良造成的，出生后通过手术人造肛门，其局部的肛门括约肌不会象正常人那样健全，或是括约肌薄弱无力，或是括约肌缺失。所以，术后大多数孩子在有肛门狭窄的同时，又伴大便失禁，尤其是稀便控制不住，经常有粪便污染内裤。另外，由于手术时将直肠粘膜直接与肛门皮肤缝合，而没有一段“肛管”，所以还常伴有肠粘膜外翻，外翻的肠粘膜受到摩擦和粪便污染后会出现炎症反应，可有粘液血便，肛周皮肤出现湿疹等现象。因此，这类孩子在生活护理上一定要勤洗勤换，积极治疗其并发症。对先天性肛门闭锁的治疗，均以为主。
①低位锁肛：常规消毒，不用局麻也可，只要将会阴部皮肤切开，稍加分离，然后进行扩张，就可以治愈。
②高位锁肛：一是切开骶尾部和腹部，把直肠盲端拖至会阴做成肛门。
二是先在腹部作一个人工肛门，等小儿长到1～2岁，再作切开腹部或骶尾部的直肠肛门吻合术。
三是用自动间歇电磁吸引治疗锁肛。即作乙状结肠造瘘(即人工肛门)后，把适当的圆柱状铁块(直径在约0.5cm)送入直肠盲段，然后用间歇性磁力吸引装置在体外肛门部位进行吸引，使直肠由高位逐渐下降到低位时，再作低位切开肛门成形术。该方法创伤小，并发症少，肛门失禁等后遗症较少。
③肛门直肠狭窄：对肛门直肠狭窄的新生儿，不可采用手术方法。只需每天做持续扩肛即可，一般不会有后遗症。
只要治疗及时、得法，锁肛症一般不会导致新生儿死亡。