1.实验室检查
(1)血常规及血沉可有轻度贫血，血沉增速，个别病例可有镰刀细胞贫血现象。
(2)尿常规部分病例可有脓尿及尿液白细胞计数增多。
(3)生化学检查多有BUN、Cr上升，可有血钾上升等肾功能不全的生化改变。
(4)免疫学检查原发性胆汁性肝硬化病人可见高滴度的抗线粒体抗体，还可见抗肝特异性蛋白抗体、抗平滑肌抗体、抗核抗体抗dsDNA抗体等。血中免疫球蛋白特别是IgM升高。
2.辅助检查
X线检查。腹膜后纤维化只有通过静脉肾盂造影或逆行肾盂造影才能诊断。肾盂造影表现为输尿管-肾盂积水(可双侧，也可单侧)、输尿管向内侧偏离、肾盏扩张及输尿管外部压迫征象当有上纵隔纤维化时血管造影可显示上腔静脉及其分支有梗阻现象。