确诊血友病需要做哪些检查

2022-12-30 15:25:51

孙于谦 副主任医师 北京大学人民医院

血友病是一种终身性的出血疾病,目前医学界尚无彻底治愈该疾病的有效方法,在患者出血时及时输注凝血因子制品十分重要。血友病患者大多需要终生与疾病对抗,因此重视患者的综合治疗,尽早确诊并积极应对疾病意义重大。

临床上,血友病容易与其他血液疾病混淆,因此确诊时需要格外注意。一般情况下,确诊血友病需要做以下几项检查:

1、血液检查

血友病的血液检查针对患者的血小板计数、出血时间、血块回缩、凝血酶原时间、凝血酶时间、纤维蛋白原定量等进行检查,由于凝血时间延长为本病最为明显的特征,因此,血液检查对于血友病的诊断是十分重要的。

2、筛选试验

血友病的筛选试验主要包括活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原消耗试验(PCT)、简易凝血活酶生成试验(STGT)构成,它对于轻型和重型血友病A、B的诊断具有相当重要的指导作用。

3、定性实验

血友病存在较多分型,为了能够使治疗更加具有针对性,定性实验是十分有必要的。正常的血清中含有IXa和FⅨ因子,定性试验正是对患者血清中这两种因子的测定来协助确诊患者所患血友病类型的。

血友病在经受外部创伤或外科手术后极易引发持久而缓慢的出血情况,这种出血情况极为严重,需要尽快止血治疗。由于现代医学还未能攻克血友病这座大山,因此血友病将伴随该病患者的一生。本着对每一个生命负责任的态度需坚持优生优育,血友病基因携带者在妊娠期应进行相对应的产前检查,这不仅可以有效控制患儿及携带者的出生,宏观上还可以达到降低人群发病率的最终目标。