血友病甲关节一定会出血吗

2022-10-18 10:46:04

郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院

血友病是一种遗传性疾病,属于X染色体连锁隐性遗传疾病,又称抗血友病球蛋白缺乏。甲型血友病出血点较多,主要是软组织、深部肌肉出血,表现为肌肉血肿、皮下血肿等。在血友病中,血液的流动速度并不比正常人快,但出血的时间也要比正常人长,这类患者凝血不足。那么,对于甲型血友病关节出血的问题,需要一定的深究。 

血友病是一种遗传性疾病,即通过父母一方的基因传给孩子。遗传携带人类细胞发展的信息,可以决定儿童成年后如何发展。比如,基因决定了人的头发和眼睛的颜色。家庭无血友病病史的人也会感染,被称为偶然血友病。约有30%的血友病患者并非因其父母的遗传基因而患病,而是由个体的基因。

小儿血友病的特点主要是轻、中、重。轻型血友病不常见于出血或创伤性大出血,自发出血也很少。甲型关节出血的血友病患者正确、及时地处理各种关节出血,可减少致畸致残率,要采取各种护理与治疗。

轻度血友病一般不会出血或者有少量出血,中度血友病患者每月有一次出血,甲型重度血友病的患者一周出血1-2次,需要高度重视,进行有效的预防治疗,特别是关节经常出血的血友病患者,尽量避免关节受累,避免每次出血不止。

甲型血友病关节的出血的概率很大,如膝部、踝部等负重的关节,都会出现血流不止,并因反复出血而发炎,最后导致关节畸形、肿胀,也可能伴有骨质疏松症及相关肌肉萎缩。在血友病中,甲型的临床表现最为严重,但至今尚无特异疗法,其主要治疗还是以替代疗法为主,可补充血浆、冷沉淀物,还有人工合成的抗血友病因子,可补充凝血因子受体,同时补充冷沉淀物。

关节出血给血友病甲型患者带来的危害十分严重,会经常出血,也可能血流不止,极易使患者出现关节畸形,甚至瘫痪。所以,对于血友病患者的关节出血应对症治疗。对血友病的护理与治疗是长期性的,应时刻保护自己。可做适当的运动,但不要剧烈,并随时进行随访和观察,遇到问题及时就医。

血友病甲健康指南
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