婴儿性骨皮质增生症是由什么原因引起的?

2013-04-03 15:36:45

洪燕 主治医师 广州市妇女儿童医疗中心

(一)发病原因

此病原因与发病机制均未明了。多数病例有长期低热及血沉增快现象,故有人疑为骨骼的轻度感染,但病变部做细菌培养均无菌生长。由于发病可出现在胎儿,但多数在生后半年以内,而且可以在一家的同胞或双胞胎发生,所以有人认为可能是常染色体显性遗传性疾患。由于对肾上腺皮质激素有较好的反应,有时可因食物使疾病发作,因此考虑有过敏因素。

(二)发病机制

早期在骨膜及其四周软组织中有明显炎症改变。随后,炎症逐渐消退,遗留肥厚骨膜和骨膜下新生骨。病变骨和四周软组织内的小动脉内膜有增生改变。造成缺氧是产生反应性骨膜增生的原因。

好发部位是下颌骨和尺骨,其次是胫骨,锁骨、肩胛骨和肋骨。如系双侧病变,常不对称。北京儿童医院治疗的12例中不少为多发病变,波及肱骨的10例次,尺桡骨各5例次,股骨4例次,锁骨4例次,肩胛骨3例次,下颌骨3例次,肋骨3例次。骨膜下新生骨的活组织检查无急性炎症现象。骨肥厚部分为正常未成熟的板状骨所形成。髓腔内富于血管,间或有纤维化,也有破骨细胞活跃现象。无骨膜出血的痕迹。

婴儿性骨皮质增生症健康指南
婴儿性骨皮质增生症治疗前的注意事项
  (一)治疗   抗生素治疗不起作用。小量阿司匹林30mg/(kg・d),分3次服可缓解病儿的烦躁...
婴儿性骨皮质增生症应该如何预防?
  本症病因未明,目前尚无系统预防方法。...
婴儿性骨皮质增生症可以并发哪些疾病?
  个别病变严重或反复发作的,会遗留患肢畸形、胸腔积液、突眼症和横膈麻痹。文献中对本病的并发症有不少...
婴儿性骨皮质增生症容易与哪些疾病混淆?
  从病儿症状和X线片可确认此病。诊断时也应排除骨髓炎、陈旧骨折、骨肿瘤和维生素A中毒症等。...
婴儿性骨皮质增生症应该做哪些检查?
  1.外周血检查 白细胞增高,血红蛋白量和红细胞计数减少。   2.血生化检查 血沉增快、病的高潮...
婴儿性骨皮质增生症有哪些表现及如何诊断?
  最常见的临床表现为容易烦躁和出现局部肿物。开始肿物可有压痛,但局部温度不高,也不发红。发病之初每...