原发性骨髓纤维化可以活多久

2021-04-26 17:18:58

侯秀峰 主治医师 锦州市中心医院

原发性的骨髓纤维化不仅是一种慢性疾病,也是一种血液病,一般起病比较隐匿。这种疾病跟基因突变、电离辐射、细胞因子异常表达等多种原因有关,男女发病率相似,50~70岁的人是发病的主要群体。一般患上该病的人,都会有脾大、骨痛、贫血、出血以及相关的全身症状出现。那么患上该病的人一般能活多久呢?

一般慢性的原发患者从确诊开始中数存活期约为1到5年,部分可存活15到20年,约五分之一的患者可进展为急性的白血病。而急性以及儿童型的患者预后较差,生存期大多少于1年,死亡的原因多为感染、反复出血、心衰以及严重贫血等。患者个人体质、疾病类型、病情严重程度不同,所存活的时间长短也不一样。不管存活时间多长,患者都要积极治疗,延长一定的生存期。

该病治疗的方法有药物跟手术两种。其中药物有羟基尿、芦可替尼等。其中羟基脲对于脾大患者有一定的疗效,可以阻止异常细胞的生成,缩小脾脏的体积,降低白细胞,但是该药存在骨髓抑制风险,需注意不良反应。发现不良反应时,患者需及时告知医生,并进行相应的处理。

手术治疗有脾切除、经颈静脉肝内门体分流术等。其中前者适用于羟基脲疗效较差的脾大患者,后者可减轻门静脉高压的症状,包括反复曲张静脉出血以及腹水等。不过手术后,患者需注意切口处敷料有无渗血、渗液等情况。对于较大的伤口,应该每隔1~3天去正规医疗机构换药,避免伤口感染。

从上可知,原发性骨髓纤维患者具体的情况不同,能存活的时间也不同。患者若想延长一定的生存期,那么就去积极进行药物或手术方面的治疗。治疗后,患者需定期复查,注意饮食、运动等多方面的护理。用药期间,需每月复查,复查的项目包含生化、凝血功能、血常规等。