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原发性心脏淋巴瘤是一个罕见的淋巴瘤。世界文选报道1949~1996年共40余年间仅76例,有些尸体解剖资料表明,尸体解剖材料中播散型淋巴瘤累及心脏的百分率高达20%。发病率为0.000013%~0.0017%,原发性心脏淋巴瘤仅占原发性心脏肿瘤的1%~2%。发病年龄为13~90岁,中位为64岁。男性多见,男女比为3:1,约10%累及心脏附近器官,6%有远处病灶。