原发性硬化性胆管炎是一种特发性淤胆性疾病胆管弥漫性炎症广泛纤维化增厚和胆管狭窄是本病的病理特征胆管病变可为均一性节段性或不规则性病变可侵犯整个胆道系统以肝外胆管病变明显胆囊一般不受侵犯并逐渐发展致胆汁性肝硬化门静脉高压症肝衰而死亡原发性硬化性胆管炎病因不明目前认为与自身免疫性疾病慢性肠源性感染病毒感染中毒等因素有关合并肠道炎性疾病者常见约%~%病人合并有溃疡型结肠炎另外还可合并有腹膜后纤维化纵隔纤维化胰腺纤维化胰腺炎眼眶部假性肿瘤Crohn病慢性甲状腺炎类风湿性关节炎等疾病

原发性硬化性胆管炎少见约/发生在岁以下病人男女之比为:起病缓慢 初期黃疸呈间歇性加重后期呈慢性持续性梗阻性伴瘙痒及间歇性右上腹疼痛恶心呕吐乏力体重减轻等偶有畏寒发热等胆管炎表现常出现肝硬化门静脉高压症的表现病人常死于肝衰ERCP显示胆管普遍性或局限性狭窄或呈节段性多处狭窄以肝管分叉部明显病变累及肝内胆管时肝内胆管分支减少并僵直具有诊断价值PTC检查常难成功

原发性硬化性胆管炎的治疗

目前尚无特殊有效方法对无症状无黄疸的病人可不用治疗也无需反复行胆管造影

非手术治疗：目的是减轻黄疸控制感染和保护肝脏包括使用肾上腺皮质激素免疫抑制剂考来烯胺（消胆胺）和抗生素等对有黄疸和瘙痒的病人可先试行泼尼松治疗～周如无改善或发生胆管炎则应行手术治疗

手术治疗：外科手术目的是引流胆汁胆管减压以减轻肝损害手术方式的选择应个体化对肝外胆管节段性或局限性狭窄可行狭窄胆管切除将狭窄以上的扩张胆管与空肠行Roux-en-Y吻合术；或于胆管内置入金属支撑架治疗对弥漫性狭窄者可于胆管内置T管引流并通过T管局部滴注上述药物；或将肝外胆管或肝管分叉部切除通过逐步扩张左右肝管后置入适当粗细的U形管再行肝管空肠Roux-en-Y吻合术对持续黄疸合并胆汁性肝硬化或弥漫性病变不能用常用手术方法矫正者可选用肝移植术国外报告其年生存率约为%切除或切取的胆管组织应常规送病理检查以排除癌变