硬肿症(别名:皮硬化病)

硬肿症检查

  (1)血常规 末梢血白细胞总数无明显变化合并感染时白细胞总数及中性粒细胞可有不同程度的增高或降低

  若中性粒细胞明显增高或减少者提示预后不良

  (2)DIC筛选试验 对危重硬肿症拟诊DIC者应作以下6项检查:

  ①血小板计数 常呈进行性下降,约2/3患儿血小板计数<100×109/L(100 000/mm3)

  ②凝血酶原时间:重症者凝血酶原时间延长生后日龄在4d内者≥20s日龄在第5d及以上者≥15s

  ③白陶土部分凝血活酶时间>45s

  ④血浆凝血酶时间 新生儿正常值19~44s(年长儿16.3s)比同日龄对照组>3s有诊断意义

  ⑤纤维蛋白原<1.17g/L(117mg/dl)<1.16g/L(160mg/dl)有参考价值

  ⑥3P试验 (血浆鱼精蛋白副凝试验):生后1d正常新生儿的65%纤溶活力增强可有纤维蛋白降解产物(FDP)故3P试验可以阳性24h后仍阳性则不正常但DIC晚期3P试验可转为阴性

  (3)血气分析 由于缺氧和酸中毒血pH值下降PaO2降低,PaCO2增高

        (4)血糖常降低可有肌酐非蛋白氮增高

  (5)超微量红细胞电泳时间测定 由于血液粘稠度增加 红细胞电泳时间延长

  (6)心电图改变 部分病例可有心电图改变表现为Q-T延长低血压T波低平或S-T段下降

硬肿症专家答疑

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