2022-04-22 16:45:43
肢端肥大症属于内分泌代谢病,主要跟过度分泌的生长激素有关,发生在青春期后、骨骺融合者身上。这种疾病起病隐匿,进展缓慢,以骨骼、软组织、内脏的增生肥大为主要特征,表现为面容改变、手脚趾末端肥大、皮肤粗厚、内脏增大、骨关节病变。那么肢端肥大症可以分为哪几种类型呢?
一般来说,肢端肥大症按照生长激素来源,可以分为非GHRH依赖型、GHRH依赖型两种类型。其中前者为肢端肥大症的主要类型,是由于生长激素自主高分泌,促生长激素释放激素(GHRH)受抑制所致。95%以上为垂体GH腺瘤,极少数为源于肺癌和胰腺癌的异位GH肿瘤分泌。而后者是GHRH高分泌引起生长激素增高,可以是下丘脑区域的病变或GHRH调控基因突变,也可以是源于机体肿瘤异位产生GHRH。
不管是哪一种类型,患病者都需重视起来,及时通过生长激素受体拮抗剂等药物来治疗,改善病情。生长激素受体拮抗剂可以直接阻断生长激素,致使血清胰岛素样生长因子-1的合成减少。这种药物的有效率较高且起效快,但是生长激素可能不降低反而会升高,部分患者还会发生肿瘤增大及肝酶增高等现象。
患病者需针对具体类型进行治疗,控制生长激素和血清胰岛素样生长因子-1等物质的过多分泌,消除或抑制肿瘤生长,改善合并症,保存垂体功能。经治疗之后,大多数患者预后较差,病残率与病死率较高,但若患者治疗及时且规范,也有可能获得良好的疗效。