主动脉血管瘤常见病症有有主动脉瓣环扩张和囊性中层变性、马凡综合征、动脉粥样硬化、先天性主动脉瓣畸形、感染、动脉炎、埃勒斯-当洛斯综合征、创伤性主动脉血管瘤、假性动脉瘤。具体来讲以下人群易发生主动脉血管瘤:马凡综合征、主动脉瓣二叶瓣畸形、细菌性心内膜炎、主动脉粥样硬化、外伤和心脏手术患者、高血压患者、梅毒、全身性动脉炎患者等。主要原因有以下几点:
高血压
75%合并有高血压,高血压可直接损害主动脉内膜,促进主动脉退行性变的发展,使其中层弹力减弱,组织间粘合附着能力降低以至老年人的过度劳作都可以造成主动脉内膜损伤。血管瘤与高血压关系密切,由于压力太高容易引起薄弱动脉血管壁的撕裂,形成了很大的动脉瘤。动脉瘤一旦形成,总的发展趋势是向着越来越大、张力越来越高以及发生破裂的方向发展,而且病人的血压越高,动脉瘤越容易破裂,也就越危险。所以一旦确诊为大血管动脉瘤,应严格控制血压并积极手术治疗。
损伤
主动脉的直接损伤如突然刹车所致的“减速伤”或“高处坠落”,可使主动脉内膜发生裂伤引起夹层动脉瘤。近年来心脏手术的广泛开展,主动脉插管,阻断损伤及瓣膜置换等也可能引起夹层动脉瘤。
其他
导致主动脉中层薄弱的因素也是夹层动脉瘤发病的重要原因:如某些结缔组织病,如马凡综合征、EhlrsDanlos综合征、Turner综合征等都易发本病。它们均可造成主动脉中层弹力减弱,结构疏松。妊娠后期年轻女性也可发生夹层动脉瘤,这可能与其耻骨松弛素分泌增加造成主动脉中层弹力纤维脆弱,及全身血流量增加有关。马凡综合征是很常见的遗传性疾病,据国外报道其成人的发病率约为新生儿的1/10000,为影响原纤维合成的第15染色体缺损。原纤维是微纤维的核蛋白,原纤维与弹性纤维蛋白是弹力纤维系统的主要组成部分,组织病理学的变化为主动脉中层囊性变性,主要表现为弹力纤维断裂和中层纤维化,75%~85%的马凡综合征病人有主动脉根部扩张,部分病人合并有主动脉瓣关闭不全,而且1/3的病人伴有明显的二尖瓣关闭不全,以及其他附加的心血管病变,马凡综合征可合并眼、肺、骨骼肌和中枢神经系统的异常。