进行性脂肪营养不良的诊断方法有哪些

2023-02-13 10:30:42

李渝 副主任医师 首都医科大学附属北京安贞医院

对于进行性脂肪营养不良的诊断应该根据皮下脂肪组织、肌肉组织的正常活动或者是活体组织检查、脂肪组织消失等一系列等情况来进行分析。虽然临床上的诊断方式,更有利于确定疾病,但目前准确判断疾病需要考虑的问题非常多。下面了解一下,进行性脂肪营养不良的诊断方法有哪些?

进行性脂肪营养不良是一种以脂肪组织代谢异常,为特征的罕见疾病。该病的进展相对缓慢,一般呈对称分布,脂肪边界的萎缩相对清晰,主要临床特征是皮下脂肪组织的萎缩或消失;有些可能伴有某些组织增生和肥大。而有经验的医生,完全可以根据这些症状来判断疾病。其次,进行性脂肪营养不良分为局部性脂肪营养不良、全身性脂肪营养不良,该病的病因尚不清楚。因此,治疗主要是营养支持治疗,没有特别有效的方法来抑制疾病的发展。

进行性脂肪营养不良诊断,可以基于皮下脂肪组织的消失、正常的肌肉和骨骼质量、活检脂肪组织的消失等表现。这个时候鉴别诊断是以半面部萎缩,一侧为进行性面部萎缩,涉及皮肤、皮下组织和骨骼。而局部性肌营养不良症,其特征是面部肌肉消瘦和肌力减弱,通过检查显示肌肉损伤皮下脂肪残留,体重减轻过多。因此,大多数情况是由于各种原因引起的体重过度减轻,其病因包括恶性肿瘤、慢性感染和长期胃肠道功能障碍。

进行性脂肪营养不良的诊断方式非常重要,由于这属于一种罕见的脂肪组织肌肉代谢障碍的自主神经系统疾病,临床应该根据组织病理学表现来进行判断,了解患者的病情。目前并没有一种特殊的治疗方式,能彻底的改善疾病,在诊断过程中需要以患者局部脂肪组织的不同情况来进行分析。