pnet肿瘤介绍

原始神经外胚层肿瘤(primitive neurotodermal

tumour，PNET)由Hart等于1973年首次报道‍，它是一种较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤，为神经嵴衍生的较原始的肿瘤，主要由原始神经上皮产生，具有多向分化的潜能。侵袭性生长，广泛脑脊液播散，预后极差，大部分仍需通过病理诊断才能确诊。组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤，分为中枢性和外周性，外周性较常见，文章报道较多，中枢性原始神经外胚层肿瘤相对较少见，而幕上原始神经外胚层肿瘤更为罕见，仅占整个脑肿瘤的0.1%左右，且多见于儿童，成人非常罕见。现将2000年1月～2005年6月经我院MRI检查后手术病理证实的幕上PNET进行回顾性分析，探讨其MRI表现特点，以提高影像诊断准确率。

临床表现：头痛、呕吐、颅内高压症状5例，其中伴有肢体无力及抽搐4例，伴有步态不稳表现1例，单纯头痛3例。术前均行头颅MRI平扫及增强检查，造影剂为钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA)，剂量为0.2ml/kg。

检查方法：采用美国Maconi公司生产的1.5T Edge

Eclipse型超导磁共振扫描仪，运用SE序列连续扫描，层厚10mm，层距5mm，扫描参数：轴位T2WI(TR/TE=

4000/112ms)，轴位及矢状位T1WI(TR/TE=350/12ms)平扫及增强扫描，冠状面T1WI增强扫描。

PNET的临床特点:成人幕上PNET的临床表现无明显特异性，但肿瘤往往较大，可引起颅内高压及占位症状与体征。患者多以颅内压增高症状为首发症状，如头痛、呕吐等。本组因头痛、呕吐等颅内高压症状就诊者5例，单纯头痛者3例。