再生障碍性贫血的诊断标准有些什么

2013-06-08 10:39:32

许能文 副主任医师 丽水市中心医院

说起再生障碍性贫血不少人都觉得只要是患病就肯定是死路一条,其实不是这样的,要知道其实再生障碍性贫血只要是发现早的话完全是可以治愈的,像是这种情况的下再生障碍性贫血的诊断标准有哪些呢?让我们一起来了解一下吧。

再生障碍性贫血是一种综合症,其发病原因主要是指原发性骨髓造血功能衰竭。根据临床发病情况可分为急性再障和慢性再障。各个年龄层次均有发病。其中以青壮年居多。年发病率为0.72/10万, 其中急性再障为0.11/10万, 慢性再障为0.60/10万。急性再障自然病程多于1年内死亡; 慢性再障经中西医结合治疗多能长期存活。

(一)临床表现

本病的主要临床表现为进行性贫血、皮肤黏膜及内脏出血、反复感染性发热。

1.急性再障:起病急,进展迅速。常以出血及感染为主要表现,贫血为进行性发展。除皮肤黏膜广泛严重出血外,内脏出血常见,主要为消化道、泌尿道、眼底及颅内出血。感染常表现为高热,以口腔感染、肛周感染、肺炎及败血症为多见。

2.慢性再障:起病及进展均缓慢。以贫血为首起和主要表现,出血发生率不高且较轻,多限于皮肤黏膜,青年女性可有不同程度的子宫出血;病程中可并发轻度感染,但容易得到有效控制。

(二)实验室检查

1.血象:呈全血细胞减少,发病早期可有一系列或二系列减少。贫血呈正色素、正细胞型。网织红细胞显著减少,急性型常<1%, 少数慢性型可轻度升高,但绝对值几乎都减少。

2.骨髓象:骨髓增生不良,以急性型为显著,多数慢性型增生低下。巨核细胞减少,成熟淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞及网状细胞等非造血细胞相对增多。

3.骨髓活检:正常人骨髓造血组织与脂肪组织的比例平均为1:1, 若其比例在2:3以下,非造血细胞增多并分布于间质组织中,巨核细胞数减少,则提示造血功能低下。不典型再障诊断有困难时可做骨髓活检。

4.核素99mTCS或111InCl3骨髓扫描可估计造血骨髓量及其分布; 血清铁增高,59Fe半衰期延长;抗碱血红蛋白大多数升高;成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高。

(三)诊断标准

1.全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。

2.一般无肝脾肿大。

3.骨髓至少1个部位增生

减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少),骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者应做骨髓活检等检查)。

4.除外能引起全血细胞减少的其他疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。

5.一般抗贫血药物治疗无效。

确诊为再障后应进一步明确是急性再障或是慢性再障。

急性再障(重型再障Ⅰ型)的诊断标准:

1.临床:同临床表现所述。

2.血象:除血红蛋白下降较快外,须具备下列中之二项:

(1)网织红细胞<1%, 绝对值<15×109/L。

(2)中性粒细胞绝对值<0.5×109/L。

(3)血小板<20×109/L。

3.骨髓象:

(1)多部位增生低下,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多。如增生活跃须有淋巴细胞增多。

(2)骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。

慢性再障诊断标准:

1.临床:同临床表现所述。

2.血象:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞 、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。

3.骨髓象:

(1)三系或二项减少,至少一个部位增生不良,如增生良好,红系中常有晚幼红(碳核红)比例增多,巨核细胞明显减少。

(2)骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。

4.病程中如病情变化,临床、血象及骨髓象与急性再障相同,称重型再障Ⅱ型。

中医对再障的认识与治疗:

再障属于中医虚劳、血证、等范畴。急性再障又与急劳、热劳相近似。虚劳为气血阴阳脏腑虚衰。

如果说你也觉得自己可能是患上了再生障碍性贫血的话就一定要及时的进行相关的诊断和治疗才行,避免出现任何可能会加重病情的情况出现,而且一旦确诊了再生障碍性贫血的话就一定要及时的进行治疗,只要治疗及时完全是可以恢复健康的。

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