怎么治疗儿童再生障碍性贫血患者

2013-10-20 18:52:43

许能文 副主任医师 丽水市中心医院

如何科学的治疗儿童急性再生障碍性贫血疾病患者呢?孩子是国家的未来,也是我们民族的希望。许多病症影响到了患者的健康,也影响到了患者的智力。今天我们就一起来了解一下儿童急性再生障碍性贫血疾病患者的常见治疗方法。

儿童急性AA有如下特点:

1.外周血呈全血细胞减少,中性粒细胞绝对值、网织红细胞百分比及绝对值明显减少,淋巴细胞百分比明显增高。外周血无幼稚细胞。

2.髂骨及胸骨骨髓呈多部位增生不良,造血细胞明显减少,非造血细胞明显增多,巨核细胞明显减少,大部分缺如。

3.部分患儿骨髓可见增生活跃,但淋巴细胞等非造血细胞比例明显增多,巨核细胞明显减少。

4.反复感染时肝、脾、淋巴结可扪及 。

儿童AA治疗方法主要包括:

1. 造血干细胞移植(HSCT)重建正常造血和免疫功能,根治SAA。欧洲骨髓移植(BMT)和国际BMT登记处结果显示, HLA相合同胞BMT和外周血造血干细胞移植治疗AA的2年存活率分别为80%和67% 。

国外仅20%AA患儿可找到合适同胞供者,而在我国这种机会更低。我们进行了近期开展了其他供者来源,如HLA相合的非血缘相关供者外周造血干细胞、HLA不相合的血缘相关供者等均取得了较好的疗效。

2.免疫抑制剂治疗( IST) ,适合于无合适供体作HSCT SAA患者。随治疗方案不断完善,使SAA的治疗缓解率已提高至60% ~80% ,长期存活率及生存质量与HSCT相当 。IST主要药物有抗胸腺球蛋白(ATG) 、抗淋巴细胞球蛋白(ALG) 、环孢素(CSA) 、甲泼尼龙(MP) 、大剂量丙种球蛋白(HD Ig) 。上述各药单用或联合用药,总有效率在40% ~70%。ATG +CSA +MP是目前治疗SAA的标准方案。用药后疗效反应时间不一,约1 /2发生于治疗后3个月,多数起效于治疗后6个月。先有网织红细胞上升,随之血红蛋白、白细胞上升,血小板回升缓慢。对免疫抑制剂无效病例中,25%患儿可对第2疗程治疗发生反应。

上述就是小编为大家所介绍的再生障碍性贫血疾病患者的治疗方法。儿童再生障碍性贫血疾病患者要根据他们的病情和发病时期的不同而对治疗方法进行科学的选择。

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