重症肌无力

重症肌无力鉴别

  中医诊断标准:

  1、脾胃气虚:

  证候:眼睑下垂,早轻晚重,肢软无力,抬头困难,咀嚼无力,食少便溏,少气懒言,舌质淡,舌体胖,边有齿痕,苔薄白,脉细弱。

  证候分析:久病致脾胃虚弱,或素体脾气虚,则运化无权,气血生化之源不足,水谷之精微不能上荣头面,故眼睑下垂,咀嚼无力,头抬不起;脾主四肢,脾失健运,筋脉失养,故肢软无力;脾虚不能运化水湿,故面浮;脾胃弱故少食便溏;少气懒言,舌质淡,苔薄白,脉细弱,均为脾胃气虚之征。

  2、脾肾阳虚:

  证候:眼睑下垂,眼球运动受限,四肢无力。腰酸自汗,形寒肢冷,面色晄白,吞咽困难,纳少便溏,小便清长,舌质淡,舌体胖,苔薄白,脉沉细。

  证候分析:久病损及脾肾两脏,或平素肾阳虚,脾阳要靠肾阳温煦,肾阳不足则脾阳虚,脾主运化,脾虚运化失司,则气血生化之源不足,则水谷之精微不荣养头面,故眼睑下垂,吞咽困难;脾主四肢,脾主肌肉,脾虚则四肢痿软;脾虚运化不能。故食少纳呆,大使溏稀;肾阳虚则形寒肢冷,腰酸自汗,舌质淡,舌体胖,边有齿痕,苔薄白,脉沉细,为脾肾阳虚之征。

  3、肝肾阴虚:

  证候:两脸下垂,吞咽困难,咀嚼无力,朝轻暮重,四肢无力,腰膝酸软;头晕耳鸣;少寐多梦,目干而涩,五心烦热,舌红少苔,脉细数。

  证候分析:久病肝肾亏损,或素体阴虚,肝肾阴虚,精血亏损,肌肉失养,则软弱无力,两脸下垂,吞咽困难,咀嚼无力;肝肾阴虚,脑失所养则头晕耳鸣,少寐多梦,肝阴虚目失所养则目干而涩;腰为肾之府,肾阴虚故腰膝酸软,五心烦热,舌红少苔,脉细数均为肝肾阴虚内热之征。

  4、气血两虚:

  证候:神疲乏力,心悸气短,少气懒言,面色晄白,眼睑无力,咀嚼困难,肌萎无力,自汗,舌色淡,舌体胖嫩有齿痕,苔薄白,脉沉细。

  症候分析:气血不足,脑失所养,故神疲乏力,眼睑无力,咀嚼困难,面色晄白;心血不足,则心悸气短,脾主肌肉,脾主运化,脾气虚运化失司,则水谷之精微不能濡养四肢肌肉,故肌肉萎缩;舌色淡,舌体胖嫩边有齿痕,苔薄白、脉沉细,均为气血两虚之征象。

        西医诊断标准:

  重症肌无力诊断标准:

  日本厚生省特定疾患重症肌无力调查研究班,1979年修订

  1.必要症状:反复运动引起眼肌、吞咽肌肉等部分肌力或全身肌力减退,休息后可一过性恢复。

  2.参考

  (1)较多出现下列症状①眼睑下垂;②眼球运动障碍或复视;③吞咽困难;④言语障碍;⑤步行或运动障碍;⑥呼吸困难。

  (2)症状在1天内波动。

  (3)无锥体束征及感觉障碍。

  (4)抗胆碱药(氯化腾喜龙2~1Omg静脉注射,或新斯的明0.5mg肌肉注射)使症状一过性改善。

  (5)肌电图检查可见衰减现象(随意收缩或反复给予50Hz以下的最大刺激,进行诱发肌电图时)。

  (6)并发下列合并症状或症状①胸腺瘤或胸腺增生;②甲状腺机能亢进;③肌萎缩;④自家免疫性疾病。

  [附]重症肌无力三种危象鉴别

  重症肌无力肌无力、胆碱能及反拗性危象的鉴别

  肌无力现象:瞳孔大,出汗少,流涎无,无腹痛腹泻,无肉跳或肌肉冲动,抗胆碱酯酶药物反应良好。

  胆碱能危象:瞳孔小,出汗多,流涎多,腹痛腹泻明显,肉跳或肌肉冲动常见,抗胆碱酯酶药物反应加重。

  反拗性危象:瞳孔正常或偏大,出汗多少不定,流涎少,无腹痛腹泻,无肉跳或肌肉冲动,抗胆碱酯酶药物反应不定。

西医诊断依据:

      根据典型病史,受累骨骼肌极易疲劳,有朝轻夕重的规律,经休息或用抗胆碱酯酶药物治疗后有好转则可以诊断。对只有临床症状,而缺乏客观体征或体征不典型者,应进一步做诊断性试验明确诊断。 1、肌疲劳试验 令病人易受累的骨骼肌连续重复作某一动作(如睁闭眼、咀嚼与吞咽、举臂、伸手握拳等动作),重复动作后相应肌肉很易疲劳,经休息后症状减轻。 2、药物试验 甲基硫酸新斯的明0.5~1.0mg皮下注射(可用阿托品0. 5mg同时注射,以减轻毒蕈碱样副作用),注射30~60分钟后,肌无力症状明显改善。 3、肌电图检查 重复电刺激以低频(3Hz)或高频(30~50Hz)刺激尺神经或面神经,记录远端诱发电位,低频刺激后衰减10%以上,高频刺激没有变化或稍有增高,但不超过50%者则可诊断,该项检查阳性率仅为70%。单纤维肌电图是用特殊的单纤维针电极通过测定 “颤抖”,记录研究神经一肌肉接头功能,若超过55微秒,则颤抖增宽。严重时出现阻滞。一块肌肉记录20个颤抖中有2个>55微秒则为异常。 4.MG三种危象鉴别 肌无力危象:静脉注射腾喜龙(1支10mg),先静脉注射2mg,若无不良反应,则于30秒钟内将剩余8mg全部注入,在0.5~1分钟后肌无力症状明显好转,4 ~5分钟后又出现肌无力症状;如注射后症状暂时加重,出现肌肉震颤,则为胆碱能危象;如注射腾喜龙后症状无明显改变则为反拗性危象。因该药能使胃肠道蠕动增强,故宜在餐后2小时以后进行;又因能引起支气管平滑肌痉挛和心律改变,故有支气管哮喘和心律紊乱者慎用。

   西医鉴别诊断:

  1.肌无力综合征(Lambert-Eaton syndrome) 50岁以上男性患者居多,约2/3伴发癌肿,以小细胞型肺癌最多见;主要是四肢近端的躯干肌肉无力,下肢症状重于上肢;消瘦和易疲劳,行动缓慢。肌肉在活动后即感到疲劳,但如继续进行收缩则肌力反而可暂时改善;偶见眼外肌和延髓支配肌肉受累;约1/2病例有四肢感觉异常、口腔干燥、阳萎;阳碱酯酶抑制剂对治疗无效。腱反射减弱但无肌萎缩现象。而重症肌无力40岁以下女性多见;常伴胸腺肿瘤;全身肌肉均可受累,以活动最多的肌肉受累最早;肌无力晨轻午重,活动后加重,休息后减轻或消失;腱反射通常不受影响;胆碱酯酶抑制剂治疗有效。鉴别要点见表1。

  2.MG合并甲状腺毒症(thyrotoxicosis) 有作者认为MG与甲状腺毒症有关,甲状腺毒症眼肌麻痹通常根据眼球突出(早期不明显)和对新斯的明无反应来判断。

  3.红斑狼疮和多发性肌炎 无眼外肌麻痹,但MG可与自身免疫病并存。

  4.神经症患者主诉肌无力实际是易疲劳,可自述复视(疲倦时短暂症状)及喉缩紧感(癔症球),但无睑下垂、斜视等。反之,MG也可误诊为神经症或癔症。

  5.进行性眼外肌瘫痪及先天性肌无力状态也可误诊为MG,前两者提上睑肌等眼外肌为永久性损伤,对新斯的明无反应。另一种可能是对抗胆碱酯酶药无反应,错误地排除MG,须注意对其他肌肉进行肌电图检查。

  6.MG患者无睑下垂或斜视,但构音障碍可误诊为MS、多发性肌炎、包涵体肌炎、脑卒中、运动神经元病及其他神经疾病,应注意鉴别。

  7.进行性肌营养不良眼咽肩带肌型及Guillain-Barré综合征Fisher变异型早期,可有睑下垂,但Fisher型腱反射消失或出现共济失调,EMG检查可鉴别。

  8.肉毒中毒(botulism)作用于突触前膜,导致NMJ传递障碍及骨骼肌瘫痪,用腾喜龙或新斯的明后症状改善,易与肌无力危象混淆。早期表现视力模糊、复视、上睑下垂、斜视及眼肌瘫痪等,可误诊为MG。肉毒中毒通常瞳孔散大,光反应消失,迅速出现延髓肌、躯干肌及肢体肌受累。

  9.有机磷杀虫剂中毒及蛇咬伤均可引起胆碱能危象,但有明确中毒史、蛇咬伤史,可资鉴别。

  10.进行性肌营养不良症眼肌型(Kiloh-Nevin型)多在青壮年发病,起病隐袭,病情无波动,主要侵犯眼外肌,严重时眼球固定;家族史、血清肌酶谱和肌活检等可鉴别。


重症肌无力专家答疑

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