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2018-06-25 18:12:56肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍,以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环。肝豆状核变性在我国发生的情况十分的罕见。肝豆状核变性症状?跟大家说说
1 首先是出现在肾脏的表现。肾功能受损程度不一。一般的话会出现肾性糖尿、多种氨基酸尿、磷酸盐尿、尿酸尿、高钙尿、蛋白尿等等病。一般情况下可以使用青霉胺来改善肾功能,但可能会出现一些副作用,比如骨质疏松、骨和软骨变性等。
2 肝豆状核变性也可以表现为肝脏。一般病人开始会出现乏力、疲劳、厌食、黄疸、蜘蛛痣等症状,但是往往最后会出现门脉高压、腹水、静脉曲张出血以及肝功能衰竭等。少数患者表现为无症状性肝、脾肿大,或转氨酶持续升高而无任何症状。
3 肝豆状核变性也可能会有其他的表现,比如心脏有心律失常,心肌病和植物神经功能异常;大部分患者有皮肤色素沉着;胰腺受损;指甲弧呈蓝色,含铜量增加;年轻的女性有闭经,男性发育迟缓,乳房发育等表现。
在我们平常的饮食中,不要吃含铜高的食物铜,对铜制的餐具也不要使用,也不要吃兴奋神经系统的食物。多吃一些含钙丰富的食物。定期做体检。
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