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2016-12-17 17:58:42血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活血凝血,活酶生成障碍,凝血时间延长,终身,具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤,也可发生自发性的出血。初雪时,血友病的主要表现,终生,有轻微损伤,或者是手术后,长时间出血的倾向,初学程度以及发病的早晚与患者血浆中FVⅢ活性水平有关。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平,可以分为四种类型。
1 重型,常在两岁以前就出血,在婴儿开始学爬学走后出现的血症状,甚至结扎脐带时出血不止,患者出血部位多且严重,常有皮下肌肉以及关节等部位的反复出血,关节内血肿畸形多见,此外,还可见肾脏出血导致血尿,胃肠道出血,腹腔内出血。
2 中间型FVⅢ活性为1%-5%,起病,在童年时期以后,你皮下及肌肉出血居多,也有关节出血,但是反复次数比较少,严重的程度也轻于重型。亚临床型的血友病,只有大手术后才发生出血,实验室检查可以证实为本病活性为,25%-40%。
3 一般而言,凡是出血症状出现越早病情越重,随着年龄的增长,出血症状可逐渐减轻,有时可出现无血症状的缓解期,出血,可在创伤后数小时或数天后发生,也可以在创伤或者手术后即渗血不止。
治疗血友病可以进行局部止血治疗,或者是替代疗法,替代疗法,是治疗血友病的有效方法,目的是将患者血浆因子水平提高到哲学水平。有血友病的患者应该注意,即使是拔牙等小手术,也应该尽量避免。
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