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2016-09-12 8:38:40鱼鳞病是一组遗传性角化障碍性皮肤疾病,主要表现为皮肤干燥。伴有鱼鳞状脱屑。本病多在儿童时发病,主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状。寒冷干燥季节加重,温暖潮湿季节缓解。易复发。多系遗传因素致表皮细胞增殖和分化异常,导致细胞增殖增加和(或)细胞脱落减少。鱼鳞汤可以起到一定作用,但服用时间根据病情会有所不同
1 诊断:1.有家族史;2.皮损表现;3.组织病理改变(1)显性遗传性鱼鳞病表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失;(2)性联寻常型鱼鳞病角化过度,颗粒层正常或稍厚;(3)表皮松解角化过度鱼鳞病表皮松解性角化过度或颗粒变性。
2 病因:1.寻常型鱼鳞病为具有不全外显率的常染色体显性遗传病。目前认为是mRNA的不稳定,转录后控制机制缺陷所致。2.性联隐性鱼鳞病为X染色体连锁隐形遗传。类固醇硫酸酯酶基因(STS)缺失或突变,造成硫酸胆固醇积聚,角质层细胞结合紧密不能正常脱落,形成鳞屑。3.板层状鱼鳞病系常染色体隐性遗传。基因定位多个位点,包括2q33-35、19p12-q12、定位于14q11TGM1基因发生突变、缺失或插入,至细胞粘连和细胞被膜蛋白交联缺陷。4.表皮松解性角化过度鱼鳞病为常染色体显性遗传病。致病基因与角蛋白1(K1)和角蛋白10(K10)基因突变有关,导致角蛋白的合成或降解缺陷,影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能,进而造成角化异常及表皮松解。5.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病为常染色体隐性遗传,由多个基因如脂氧合酶12(R)(ALOX12B)基因、油脂氧化酶3(ALOXE3)基因的突变引起。6.迂回性线状鱼鳞病为常染色体隐性遗传病,是由染色体5p32上的丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal5型(SPINK5)基因突变造成。
3 鱼鳞汤功能:滋补肝肾,健脾润燥,益气养血,祛风活络。应用要点:适用于鱼鳞病。制用方法:水煎服,每剂煎3次,分4次服,早晚各1次,每剂做2天用量。小儿酌减。组成:生黄芪50g、黑芝麻40克、丹参25克、地肤子25克、当归20克、生地20克、熟地20克、枸杞子20克、何首乌20克、白鲜皮20克、生山药15克、苦参15克、防风15克、川芎10克、桂枝10克、蝉蜕10克、甘草10克。
建议:正规中医院确诊何种类型的病状,酌情使用方剂。主要为对症治疗,外用保湿剂保持皮肤滋润。部分病人可口服维生素A或维A酸类药物。外用糖皮质激素软膏或维A酸软膏。
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