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2015-03-16 17:37:09血友病发病症状明显,出血不止,这也是血友病的麻烦之处所在,皮肤、粘膜出血由于皮下组织、齿龈、舌、口腔粘膜等部位易于受伤,故为出血多发部位。幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿,但皮肤、粘膜出血并非是本病的特点。关节积血是血友病A患者常见的临床表现,常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血,多见于膝关节,其次为踝、髋、肘、肩、腕关节等处。
1 药物的合理选择治疗,肾上腺皮质激素是为了治疗血友病必不可少的药物,作用改善毛细血管通透性,对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用。
2 抗纤溶药物常用的药物有很多,常用6-氨基已酸作用疗效好,临床使用率膏,注意有血尿及脑出血者禁用。同时避免创伤或较重的体力活动,尽量避免注射和手术。如必须手术,一定要咨询血友病医生,将凝血因子含量暂时提高到正常水平再实施手术。
3 花生衣的治疗有本身的作用,抗纤溶作用对于血友病的治疗有极大作用,可减轻出血,缩短凝血时间,但不能提高凝血因子水平。花生衣4g/日。替代性治疗中所需输注的因子凝血单位,可按每增高0.5%因子水平需输注1单位Ⅷ:C/kg计算。
血友病患者口腔最容易出血,所以平时甚至连食物选择都要谨慎,舌、口腔底部、扁桃体、咽后壁、前颈部出血,则可引起上呼吸道梗阻,导致呼吸困难,甚至窒息而死,局部血管受压迫,可引起组织坏死。
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