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2017-02-05 20:53:44我的一个同学的姐姐出现营养障碍、肢端溃疡、痛觉与温度觉减退而压觉存在很久了的,最近越来越严重,遗传性感觉神经病归类于遗传性周围神经病,这是一组由遗传因素引起的以周围神经受损为主的疾病。遗传性感觉神经病多呈显性遗传,典型表现为皮肤因感觉缺失而致四肢末端反复发作性无痛性溃疡,深感觉缺失所致步态不稳。手足溃疡以及继发的骨髓炎、骨溶解症和蜂窝织炎。运动障碍不明显。
1 患者一定要知道成人致残性遗传性感觉神经病为常染色体显性遗传。先天性痛觉缺失十分罕见,为常染色体隐性遗传,基因缺陷定位于1q,靠近CMT1B型的基因位点,该基因编码神经生长因子受体蛋白。家族性自主神经功能不全,好发于犹太族儿童,为常染色体隐性遗传。
2 患者一定要积极做好遗传咨询和宣传优生优育工作。细致调查其家谱,对可疑病例应及早行神经电生理检查和周围神经活检。血液检查包括血糖、肝功、肾功、血沉、风湿系列、免疫球蛋白电泳等与自身免疫有关的血清学。血清多巴胺羟化酶减少常作为本病诊断的一项重要的生化指标。可以做到早起并发症预防。
3 患者一定要知道这个病主要为对症处理,如避免伤害性损伤、加强营养、调节心血管功能、促进胃肠道蠕动等。对周围神经损害可用神经营养代谢药,可以促进神经功能的改善。对本病所致的溃疡行局部用药治疗。也可配合针灸,理疗等治疗。
患者一定要注意平时多是患者一定要注意个人卫生,一定要放松心情,注意休息,不要太紧张了,平时一定要多喝水,戒烟酒,可以多吃点新鲜水果。
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