柏-查综合征如何诊断鉴别

概述

柏-查综合征是因为肝静脉或下腔静脉部分或完全阻塞所引发的以肝脏排血障碍为主要表现的病，又称肝静脉阻塞综合征。它的主要临床特征为腹痛、肝脾肿大、腹水和下肢水肿。本征相对少见，可见于任何年龄，以二十岁到四十岁最多。还有肝静脉回流障碍表现，常有进行性肝脾肿大，食管、腹壁静脉曲张，腹水和肝区疼痛、腹痛等，黄疸少见。在静脉血栓形成的急性期可有不同程度的发热和肝区痛，更严重会休克死亡。

步骤/方法：

1 主要诊断依据是肝脾肿大、腹水和具有特征性的广泛腹壁静脉曲张表现。本征有三个重要特点：1.年龄多较轻。2.静脉曲张的特点是曲张静脉位于侧胸、腹壁、脐以下者血流方向也自下而上。3.虽像肝硬化，但肝功能无明显损伤。肝静脉和下腔静脉造影检查是确诊的主要方法。

2 柏-查氏综合征的病理变化可因不同的病因而异。在隔膜形成的病例中，隔膜可为膜状和网状，较多位于第8和第9胸椎水平之间，也有存在多个隔膜者。随着膜状结构进行性纤维化，阻塞逐渐加重，远端可有血栓形成。肝脏的病理变化表现为小叶中央静脉淤血，可伴有坏死和出血，淤血的肝细胞因受压和缺氧发生脂肪代谢障碍。随病程发展，肝脏中央静脉逐渐增厚，小叶间结缔组织增生，肝细胞萎缩、坏死。

3 急性B-CS多以右上腹痛、大量腹水和肝脏肿大为突出症状；慢性病例多以肝脏肿大，门-体侧支循环形成和持续存在的腹水为特征。无创的实时超声和多普勒超声及CT扫描可对95%以上的病例提示B-CS的临床诊断，认真的分析病史和系统的体格检查不容忽视，但B-CS的诊断还要有赖于下腔静脉、肝静脉造影和肝组织活检而最后确立。

注意事项

要避免吃一些加工食物，辛辣和油炸食物，多吃蔬菜水果，平常吃饭吃到八分饱就停止进食，一定不能暴饮暴食，对肠胃，肝脏都不好，食量要恰当，情况严重一定要及时就医，不要盲目用药。