小儿肥厚型心肌病如何诊断鉴别

概述

肥厚型心肌病是一种遗传性疾病，其特征为心室肥厚，心腔无扩大，又叫做特发性主动脉瓣下狭窄和不对称性室间隔肥厚，临床表现多样化，是较大儿童及青少年猝死原因之一，小儿肥厚型心肌病包括一组不同病因的疾病，其特征是具有异常的不能解释的心室肥厚而心腔不扩大，以左心受累为主，右室心肌亦可受累，那么，小儿肥厚型心肌病如何诊断鉴别？

步骤/方法：

1 梗阻型HCM，首先要排除其他原因引起的心肌肥厚，如先心病，高血压，内分泌代谢病等。若存在胸痛，晕厥，心悸等症状，心脏检查发现心前区中晚期喷射性杂音，且杂音强度随体位，屏气，握拳等动作的改变而改变，心电图显示左心室肥厚、ST-T改变和异常Q波时，要考虑梗阻型HCM的诊断。

2 非梗阻型HCM，临床虽有心悸，乏力，头晕等症状，但心脏检查无杂音；超声心动图示室间隔和左室后壁增厚，无左室内径扩大，心排出量基本正常，无SAM现象，心电图有ST-T改变及异常Q波时，要考虑非梗阻型HCM的诊断。

3 合并舒张功能障碍型HCM，目前小儿尚无舒张功能不全的诊断标准，但若出现下列情况，要考虑舒张功能不全的诊断：有HCM病史和左心功能不全的表现，而查体无心脏扩大；X线检查示肺淤血而心影正常或稍大；超声心动图示左心室舒张末期内径不扩大，室壁厚度正常或增厚。

注意事项

肥厚型心肌病是一种遗传性疾病，其特征为心室肥厚，心腔无扩大，又叫做特发性主动脉瓣下狭窄和不对称性室间隔肥厚，临床表现多样化，是较大儿童及青少年猝死原因之一。