小儿神经纤维瘤病如何诊断鉴别

概述

小儿神经纤维瘤病为神经皮肤综合征中最常见的一种综合征，是一些起源于外胚层的组织和器官发育异常的疾病。常表现为神经、皮肤和眼睛的异常，有时也波及中胚层或内胚层发育的器官。由于受累的器官、系统不同，临床表现多种多样。常见的只有3种，即神经纤维瘤病，结节性硬化症及脑面部血管瘤病综合征，这些疾病多表现为常染色体显性遗传，有一个较高的、不完全的外显率。

步骤/方法：

1 多发性神经纤维瘤病为胚胎形成早期阶段神经嵴分化和迁徙异常导致的多系统损害的，常见的常染色体显性遗传病。皮肤肿瘤以神经鞘瘤为主，偶有皮肤神经纤维瘤，极少出现丛状神经纤维瘤。

2 目前对这类疾病的病因了解得还不清楚，可能与胚胎发育早期出现某些变异有关。　肿瘤压迫神经可引起功能障碍，压迫呼吸道影响呼吸，发生进行性视力丧失或眼球突出，听力丧失，耳鸣，眩晕，伴有学习困难及行为障碍。

3 　小儿神经纤维瘤可能阻塞脑血管致使偏瘫和智力障碍，由于本病的严重性和不确定性，所以存在心理障碍是不足为怪的，病人中恶性肿瘤也是值得注意的问题，神经纤维瘤偶尔分化成神经纤维肉瘤或恶性神经鞘瘤。

注意事项

　　注意平时的生活习惯，注意多吃一些营养含量高的食物。在家族病例中，有受累及未受累的家族成员利用连锁分析加之产前诊断，能达到一定精确程度，必要时可终止妊娠。要多多的注意。