脑白质稀疏的表现脑白质稀疏怎么诊断

概述

脑白质营养不良是指遗传因素所导致的中枢神经系统，正常髓鞘生长素类的一种疾病，包括多种遗传病所引起的脑白质髓鞘异常。脑白质病是一种大脑的结构性改变，以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要的特征病变，累及专门发挥高级大脑功能的白质束。它的临床表现从注意力不集中，健忘和个性改变到痴呆昏迷甚至会死亡。防治多数脑白质病患者的病情可逆，但是有少部分是不可逆的，所以如果要采取适当的预防措施，患者的症状可以明显的改善。

步骤/方法：

1 脑白质营养不良的临床表现以逐步进展为特点，早期的症状往往会被忽视，原本正常的婴儿或者是儿童可逐渐发生肌张力，姿势运动，步态，语言，进食动作，视觉记忆力，学习行为思考能力等方面的改变。

2 随着MRI技术，在小儿神经临床的应用中越来越多，脑白质病变的诊断也明显的增多。其中有一些属于已知遗传或者是生化机制的脑白质病，属于脑白质营养不良范畴，有一些则属于未知病因的脑白质病，其中有一部分是遗传病，也是属于脑白质，营养不良，其遗传以及生化基础尚待探讨。

3 诊断的主要依据是临床特点，还有阳性家族史，第三是特异性生化检查，第四就是神经影像学检查。一些发达国家对于小儿脑白质，营养不良的临床生化与病理型学诊断途径分几个层次进行。

注意事项

常见脑白质营养不良的诊断与治疗，异染性性脑白质营养不良，又称为脑瘤指沉积病，常染色体隐性遗传是芳基硫酸酯酶A缺陷所导致的髓鞘形成不良。