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2017-01-29 13:34:01小儿先天性巨结肠是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,从而导致肠管扩张,肥厚,是小儿常见的消化道畸形。巨结肠伴发小肠结肠炎是最常见和最严重的并发症,尤其是新生儿时期。其病因尚不明确,一般认为长期远前几天梗阻,近端结肠继发肥厚扩张,肠壁循环不良是基本原因。那么,小儿先天性巨结肠有哪些原因呢?
1 先天性巨结肠症的肠壁内神经节细胞缺如是一种壁内神经发育停顿,致使外胚层神经纤维无法参与正常的壁内神经丛发育。消化道的内在神经丛是由中枢神经嵴衍生而来。其神经母细胞沿已发育的迷走神经干迁移至整个消化道壁内,由头端之食管直至尾端之直肠,此即单相发育学说。
2 遗传学因素。先天性巨结肠有家族遗传性,此后关于先天性巨结肠的家族性发病报道逐渐增多。随着遗传学的深入研究,认识到先天性巨结肠是遗传与环境因素的联合致病作用,为多基因或多因素遗传病。
3 实际上巨结肠的主要病变是在痉挛肠段,多数病例无神经节细胞肠段位于直肠和乙状结肠远端,个别病例波及全结肠、末端回肠或仅在直肠末端。新生儿期常因病变段肠管痉挛而出现全部结肠甚至小肠极度扩张,反复出现完全性肠梗阻的症状,年龄越大结肠肥厚扩张越明显,越趋局限。
小儿先天性巨结肠是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,从而导致肠管扩张,肥厚,是小儿常见的消化道畸形。结肠伴发小肠结肠炎是最常见和最严重的并发症,尤其是新生儿时期。
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