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2017-01-24 22:11:19脾紫癜是肝紫癜病的临床症状之一。肝紫癜病多数患者无症状,少数可出现肝脏肿大及轻度转氨酶升高,偶伴有脾紫癜。病因不甚明确,可能和一些疾病如严重结核、恶性肿瘤、获得性免疫缺陷综合征、服用某些药物(如类固醇激素、硫唑嘌呤、他莫昔芬)、长期血液透析、器官移植后免疫抑制药的应用等有关。据报道,人类免疫缺陷病毒阳性人群中可能发生一种肝脏或脾脏的杆菌性紫癜,与R.henselae属病菌感染有关,属于动物源性寄生虫病,主要见于与猫有密切接触或感染R.henselae属及相关病菌者。
1 脾紫癜肝窦与中央静脉连接部受阻引起肝窦扩张,或肝细胞先有坏死或肝窦屏障破坏、内皮细胞受损,红细胞由肝窦腔进入狄氏间隙,形成充满红细胞的囊腔。亦有认为肝紫斑病、肝小静脉闭塞病、肝窦扩张症与肝周纤维化是同一病理过程,表现为不同部位的内皮细胞受损而已。
2 这些免疫缺陷在临床上可有多种表现,如感染的蔓延、加重或反复发作;蛋白、热卡营养不良;腹泻及营养吸收障碍;糖尿病、尿毒症的急剧恶化;恶性肿瘤的迅速扩散和加重,以上表现可与肝紫癜病同时或相继发生。
3 肝脏肿大,表面见有紫蓝色或蓝黑色斑块。病灶呈随机性分布,局限于一叶或弥漫全肝。肝切面呈蜂窝状,有大小不等并充满血液的囊腔,由数毫米至数厘米不等。显微镜下见肝窦呈囊性扩张,这些囊腔可与正常肝窦或中央静脉有沟通。
症状隐匿且诊断困难,多为偶然发现。严重病例病变分布广泛时肝动脉造影有帮助,病变分布弥漫时,但肝穿刺活检可能导致出血,应避免。
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