纳尔逊综合征会引发什么疾病

概述

纳尔逊综合征(Nelson综合征)是为治疗库欣病行双侧肾上腺切除术后出现的进行性的皮肤黑色素沉着及垂体瘤进行性增大。多发于青壮年，女性多于男性，约为3：1。Nelson综合征是由于在治疗库欣病时进行了双侧肾上腺切除术，或次全切术后残留组织逐渐萎缩、坏死，失去功能，特别是在没有接受垂体放疗的患者中发生。有人认为由于手术造成的肾上腺皮质功能减退促进了垂体肿瘤的迅速生长，出现了激素分泌的紊乱和压迫症状。

步骤/方法：

1 最早的表现是皮肤黏膜的色素沉着，常见于颜面部、手背、乳晕、腋窝、嘴唇、齿龈、口腔、外阴、手术瘢痕等处，指甲上有时会有纵行的黑色条纹。色素沉着多呈进行性加重，且不会因补充皮质激素而消退。

2 其次是颅内占位表现，即蝶鞍或鞍外组织压迫的表现，包括头痛、视力减退、视野缺损、视盘水肿、视神经萎缩等。肾上腺手术前有皮肤色素沉着者应考虑到垂体肿瘤的存在，还应考虑到垂体、肾上腺外的癌瘤造成的异位ACTH分泌综合征。

3 患者必须在垂体瘤穿破鞍膈前及时行经鼻垂体瘤手术，如果肿瘤穿破鞍膈，非常可能是局部侵犯、很难治愈且有可能发展为垂体癌的肿瘤。因此行双侧肾上腺切除术的库欣病患者必须定期行垂体MRI检查，避免肿瘤发展至鞍上。

注意事项

一旦发生Nelson综合征，应予以积极治疗，因为这种肿瘤生长迅速，并有局部浸润，手术后有复发报道。综合征病人在肾上腺切除术后应作垂体放射治疗以防止本征的发生。