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2017-02-01 13:30:41特发性的肺纤维化是一种慢性进行性纤维化性间质性肺疾病,病变局限在,肺脏。按病程,有急性亚急性和慢性之分,本病多为单发。约有15%的特发性肺纤维化的病例呈急性,因为呼吸道感染就诊而发现急性呼吸困难加重,多于六个月内死于呼吸循环衰竭。绝大多数的特发性肺纤维化是慢性型,虽称慢性平均生存时间,也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演变而来,确切关系尚不了解。
1 对于特发性的肺纤维化,病因尚不明,发病机制也未完全阐明,但是有足够的证据表明与免疫炎症损伤有关,不同标本所显示的免疫炎症反应特征,不尽一致。周围血所反映出的是免疫异常比较突出,而支气管肺泡灌洗液显示炎症,反应为主,而非局部组织的异常又有所不同。
2 所以在评估各种研究资料需要考虑到这种差异,在目前认为,肺泡上皮细胞损伤和异常修复是导致肺纤维化的主要机制,时常发生之后,修复过程中不能完成正常的再上皮化过程,进而导致肺泡毛细血管损伤。
3 特发性的肺纤维化,发病年龄都是在中年以上,男性会多于女性,主要表现为干咳进行性呼吸困难,活动后明显。多数患者双下肺可闻及吸气胃爆裂音或捻发音。有超过半数可见杵状指。
由于本病的病程比较缓慢,因为人员应该认真检查,明确诊断,平时要鼓励患者树立战胜疾病的信心,应该要积极配合治疗,坚持治疗,平时还要加强体育锻炼,增强抗病能力。
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