什么是先天性心肌致密化不全

　　先天性心肌致密化不全属罕见的先天性心肌病，是在胚胎初期，心脏发育过程中心内膜心肌的形态异常，使心肌肌小梁不能致密化导致心室肌发育不全。先天性心肌致密化不全一般只影响左心室，导致左心室舒张和收缩功能降低，少数也可影响右心室，导致全心衰竭。先天性心肌致密化不全主要临床表现为心力衰竭、快速性心律失常及血栓栓塞。一般通过超声心动图即可确诊，本病尚不能治愈，所有治疗旨在防治并发症。本病预后差异较大，恶性心律失常和心衰是主要的死亡原因。

　　专家提示：先天性心肌致密化不全是一种罕见的疾病，患儿出生后就会开始发病，常常表现为心力衰竭、心律失常和血栓栓塞，本病预后差异大，死亡往往是恶性室性心律失常和心力衰竭。