什么叫原发性骨髓纤维化

　　原发性骨髓纤维化，顾名思义是没有任何原因，病人出现了造血干细胞的异常，骨髓当中可以出现纤维组织的增生。病人可以出现髓外造血的表现，可以有脾大，外周血液当中可以出现幼稚红细胞，幼稚粒细胞，泪滴样的红细胞。骨髓穿刺可以出现干抽，骨髓活检组织当中显示大量的纤维组织增生。

　　晚期的时候有可能会出现骨髓衰竭，也有可能会转变为其他的慢性骨髓增殖性疾病。原发性骨髓纤维化的病因并不是特别明确。患者可以有发热，盗汗，消瘦，脾大，腹胀，腹痛，食欲下降，疲倦，乏力等等。

　　异基因造血干细胞移植是唯一有可能治愈的方法，但是由于条件所限，临床应用的比较少，也可以使用一些药物来进行治疗，比如说雄激素，细胞毒类的药物，沙利度胺，干扰素等，可以缓解病人的症状。



　　专家提示：原发性骨髓纤维化是没有任何原因，病人出现骨髓当中纤维组织的增生。有髓外造血的表现，脾大，骨髓穿刺出现干抽，骨髓活检组织当中有大量纤维组织增生。可以使用雄激素，沙利度胺，干扰素等进行治疗。