异染性脑白质营养不良怎么办

　　异染性脑白质营养不良是一种常染色体隐性遗传病，是最常见的溶酶体病。由于22号染色体上的芳基硫酸酯酶A基因缺乏或突变而导致生成不足，过多的脑硫脂沉积在中枢神经系统的白质、周围神经及其他内脏组织，引起脑白质、周围神经脱髓鞘等病变。
　　异染性脑白质营养不良目前尚无有效治疗方法，仍以支持和对症治疗为主。骨髓移植可纠正患者的代谢异常，基因治疗尚处于探索阶段。由于维生素A是合成硫苷酯的辅酶，患儿应避免和限制摄入富含维生素A的食物。