马凡氏综合征的病理解剖特点

　　马凡氏综合征的病理改变，是以心血管系统最显著，并且具有代表性。在显微镜下可以看到，主动脉中层弹力组织稀疏和碎裂，同时会伴有平滑肌不规则的螺纹状改变，胶原量增加。伴有主动脉瓣的组织病理改变，为正常的结构破坏和丧失，囊状变性和组织纤维细胞丧失。皮肤的病理改变，表现有空泡状退行性病变以及弹力纤维排列紊乱。关节滑膜改变，也是弹力纤维变性，胶原增多，以及易染性物质呈散在性囊状分布。