艾森曼格综合征-肺动脉高压的终末期

　　艾森曼格综合征是一组先天性心脏病发展的后果。房室间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病，可由原来的左向右分流，由于进行性肺动脉高压发展至器质性肺动脉阻塞性病变，出现右向左分流，皮肤粘膜从无青紫发展至有青紫时，即称为艾森曼格综合征。当先心病出现肺动脉高压时，最好的治疗就是尽早手术或介入。否则肺动脉高压继续进展至终末期，患者即可出现艾森曼格综合征，以进行性的肺小动脉阻力增高为特征，伴有肺血管扩张试验阴性的低氧血症，可以引起相应的心室功能衰竭并最终导致患者死亡。当出现艾森曼格综合征时，已失去最佳手术机会，但可通过药物对症治疗，提高生活质量。