法洛氏四联症的临床症状
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田锐
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法洛四联症患儿,最常见的一种表现是发绀,多数会在生后3~6个月出现,也有少数的儿童或成人期才出现,发生在运动或者是哭闹的时候加重。
第2个症状就是呼吸困难和缺氧性发作,一般会在生后6个月开始出现,是由于组织缺氧,活动耐力较差,所以经常会引起呼吸急促,严重的可以出现缺氧性发作,意识丧失和抽搐。
第3个症状是蹲踞,是法洛四联症患儿临床上一种特征性的姿势,蹲踞可以缓解呼吸困难和发绀。
法洛四联症病人的预后,主要取决于肺动脉狭窄程度以及侧支循环的情况,重症的四联症90%的病人会出现夭折,主要是因为慢性缺氧引起红细胞增多症,导致继发性的心肌肥大和心力衰竭而死亡。