心内膜垫缺损的病理解剖特点

　　心内膜垫缺损主要是由低位房间隔缺损、心内膜垫型室间隔缺损和房室瓣畸形等病变组成，基本畸形是分隔左室流入道和右心房的房室隔缺损，可从单纯型下部房间隔缺损、心内膜垫缺损到房室间隔完全缺损合并房室瓣严重畸形不等，病理解剖表现差别较大。除少数患者外，房室瓣一般均有不同程度的畸形，包括二尖瓣前叶和三尖瓣隔叶病变，房室瓣瓣叶数量通常从4叶到7叶不等，各个瓣叶大小、发育不良和关闭不全程度可不相同，其中完全型心内膜垫缺损的房室瓣，以5叶瓣居多。
　　其他病理解剖特点有，主动脉瓣向上向前移位，左室流入道缩短，左室流出道延长，左心室膈面长度缩短等等。大多数心内膜垫缺损的患者，心室大小通常在正常范围之内，但是也可以出现左心室或者右心室发育不良。