特发性肺纤维化的定义

特发性肺纤维化是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱、最终导致肺间质纤维化为特征的疾病，主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化与炎细胞浸润混合存在，特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病，病变局限在肺脏，好发于中老年人群，其肺组织学和/或胸部高分辨率CT特征性表现为普通型间质性肺炎，病因不清，按病程有急性、亚急性和慢性之分，本病多为散发，病情逐渐加重，也可表现为急性加重，其诊断后的平均生存期仅2.8年，死亡率高于大多数肿瘤，因此被称为一种“类肿瘤疾病”。